АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ У ДЕТЕЙ: КЛИНИКА, ПРОГНОЗ И ПРОГРАММА ЛЕЧЕНИЯ

Аннотация:

Антифосфолипидный синдром (АФС) представляет собой своеобразный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, синдром потери плода и часто умеренную тромбо-цитопению при наличии в крови в высоком титре антител (AT) к содержащимся в плазме мембранным фосфолипидам — кардиолипину (аКЛ), фосфатидилсерину, фосфатидилэтаноламину и др., а также к связанным с ними гликопротеинам (Бета2-гликопротеину-1 — Бета2-ГП I, аннексину V, протромбину). Другой важной особенностью АФС является нарушение ряда параметров свертывания крови — развитие гипокоагуляции в фосфолипидзависимых тестах, выполняемых на бедной тромбоцитами плазме. Это состояние обозначается как наличие в плазме волчаночных антикоагулянтов (ВА) и устраняется при добавлении взвеси фосфолипидных мембран, полученных из разрушенных тромбоцитов, либо эритрофосфатида. Термин «волчаночный антикоагулянт» нередко вводит в заблуждение. Происходит это, вероятно, по нескольким причинам: во-первых, потому, что ВА достаточно часто обнаруживают у пациентов, не имеющих СКВ; во-вторых, потому, что хотя ВА вызывают удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro, они ассоциированы с гиперкоагуляцией и тромбозами in vivo; в-третьих, потому, что В А неоднородны. Частота обнаружения антифосфалипидных AT. Спектр антифосфолипидных AT (аФЛ) достаточно широк, но в клинической практике наиболее доступными для определения являются аКЛ и ВА.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2003
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2003.-П3.-С.70-77
Просмотров: 50