БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ "ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ" ВАРИАНТ СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНОЙ АТАКСИИ ТИПА 2

Аннотация:

Представлено описание семейного случая спиноцеребеллярной атаксии типа 2(СЦА2), характеризовавшегося "злокачественным" течением процесса и рядом необычных церебральных симптомов. Заболевание началось у пробанда в возрасте 48 лет с депрессии, бреда преследования, нарушений памяти, акалькулии с постепенным развитием апатико-абулического синдрома и лобной деменции, мозжечковой атаксии, дизартрии, пирамидной симптоматики, писчего спазма. Подобное заболевание в семье наблюдалось у отца и родного брата. КТ головного мозга выявила умеренные атрофические изменения структур задней черепной ямки и полушарий большого мозга. Смерть больного наступила к исходу 2-го года болезни на фоне остро развившихся фокальных моторных припадков с вторичной генерализацией и нарастающего отека мозга. Анализируются сложности дифференциальной диагностики данного синдрома и роль в этом процессе прямого ДНК-тестирования.

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2003
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2003.-N 6.-С.30-33
Просмотров: 37