ОСТРЫЙ ИНФАРКТ МИОКАРДА У БОЛЬНОГО С ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А И ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИЕЙ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Аннотация:

Гемофилия А - связанное с полом генетическое нарушение, выражающееся в дефиците плазменного фактора VIII. Основным клиническим проявлением является патологическая кровоточивость. Течение заболевания сопровождается кровоизлияниями в суставы, мышцы, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы, центральную нервную систему и пр. В зависимости от локализации кровотечения для поддержания уровня фактора VIII в плазме от 20 до 100% проводится гемостатическая терапия (криопреципитат, концентрат фактора VIII, рекомби-нантный фактор VIII). Успешное применение высокоэффективных гемостатических препаратов позволило не только значительно увеличить продолжительность жизни этих больных, но и осуществлять такие агрессивные хирургические методы, как эндопротези-рование суставов, операции на открытом сердце, трансплантацию почки и прочие. Поражению различных органов и систем способствуют осложнения трансфузионной терапии, повторные кровопотери, развитие сопутствующих заболеваний. Течение тяжелых форм гемофилии в ряде случаев осложняется развитием почечных кровотечений. Имеются единичные сообщения об исследовании функции почек и состоянии местного гемостаза при наличии гематурии. У больных гемофилией выявляются такие нефрологические нарушения, как папиллярный некроз, гидронефроз, обструктивнаяуропатия. В связи с массивной трансфузионной нагрузкой имеегся высокий риск инфицирования вирусами, в том числе гепатитов В и С (более 90% больных). Контаминация вирусом приводит к поражению печени, почек, сердца и других органов. Гломерулонефрит, ассоциированный с инфицированием вирусом гепатита С, чаще всего представлен мембранозной формой с криоглобулинемией. Другие гистологические варианты встречаются реже. Сведения о развитии хронической почечной недостаточности у больных гемофилией скудны, еще более редки описания клинических наблюдений проведения заместительной почечной терапии.

Авторы:

Издание: Нефрология и диализ
Год издания: 2003
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2003.-N 4.-С.404-409
Просмотров: 120