КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗА ЛЕГКИХ

Аннотация:

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое заболевание легких, впервые описанное von Stossel в 1937 г. ЛАМ характеризуется двусторонним поражением легких, в основе которого лежат пролиферация незрелых гладкомышечных клеток (ГМК) — лейомиоматоз — в интерстициальной ткани легких по ходу бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов, кистевидная перестройка легочной паренхимы и развитие гемосидероза. В процесс могут вовлекаться также лимфоузлы. Нередко при ЛАМ обнаруживаются внелегочные поражения в виде почечных, забрюшинных, интраабдоминальных и тазовых ангиолейомиом, причем ангиомиолипомы почки наблюдаются у 50% больных ЛАМ. Поражение легких, идентичное ЛАМ, наблюдается примерно у 2,5% больных туберозным склерозом (ТС) — полисистемным генетическим заболеванием, проявляющимся бугорковоподобными разрастаниями в веществе головного мозга, а также в других органах (коже, глазах, сердце, легких, костях). У таких пациентов также обнаруживаются ангиомиолипомы почки. Хотя у больных ЛАМ не наблюдается поражений нервной системы и кожи, характерных для ТС, сходство поражения легких и почек позволяет предполагать общность этих заболеваний. Возможно, ЛАМ и ТС имеют общую этиологию. ЛАМ поражает практически исключительно женщин детородного возраста, обычно между 20 и 40 годами.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2004
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2004.-N 3.-С.68-72
Просмотров: 89