СЛУЧАЙ МРАМОРНОЙ БОЛЕЗНИ (ОСТЕОПЕТРОЗА) У МАЛЬЧИКА 11 ЛЕТ

Аннотация:

Мраморная болезнь (МБ) (остеопетроз) впервые была описана в 1904 г. немецким хирургом Альберсом-Шенбергом. МБ — достаточно редкое заболевание, относящееся к группе мезенхимальных дисплазий скелета. К настоящему времени в мировой литературе описано около 300 случаев МБ. Остеопетроз — наследственное заболевание, не связанное с полом, встречаются семейные поражения; дебют, как правило, отмечается в детском возрасте. Этиология МБ неизвестна. Считается, что это заболевание связано с глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена и способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В результате в зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани, что приводит к превращению губчатого вещества в компактную костную массу и кости, вследствие исчезновения спонгиозного вещества, представляют собой сплошную белую массу, напоминающую мрамор. Выделяют две формы МБ — костную и кроветворную.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2004
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2004.-N 2.-С.84-85
Просмотров: 29