СЛУЧАЙ СИНДРОМА БЛОХА—СУЛЬЦБЕРГЕРА У МАЛЬЧИКА 3 ЛЕТ

Аннотация:

Синдром Блоха—Сульцбергера (син. — синдром недержания пигмента, incontinentia pigmenti) относится к группе Х-сцепленных доминантно наследуемых генодерматозов с характерными изменениями окраски кожи. Впервые синдром описан A. Garrod в 1906 г., однако свое название получил по имени швейцарского дерматолог В. Bloch и американского дерматолога М. Sulzberger, описавших его более подробно в 1926 и 1927 гг. соответственно. При этом генодерматозе наряду с поражением эктодермы наблюдаются множественные мезодермальные дисплазии. Фенотипически это проявляется сочетанием кожных и внекожных симптомов заболевания. Кожные изменения носят фазный характер, на основании чего 4 стадии — буллезную (везикулезную), гипертрофическую (пролиферативную), пигментную и атрофическую. В 1-й стадии н коже появляются эритематозные, эритематозно-отечные или уртикароподобные элементы, расположенные линейно на сгибательных поверхностях конечностей и на боковых поверхностях туловища.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2004
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2004.-N 2.-С.85-88
Просмотров: 79