БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА И ВТОРИЧНЫЕ МЕДНЫЕ ГЕМОХРОМАТОЗЫ В ПРАКТИКЕ ГЕМАТОЛОГА

Аннотация:

Цель исследования. Представить особенности клиники, диагностики и лечения синдромов перегрузки медью у больных с сочетанным поражением печени и кроветворной системы. Материалы и методы. Представлены результаты обследования и лечения больных с клинической картиной цирроза печени, цитопенией и перегрузкой медью. Обследование включало стандартные общеклинические и специальные исследования, в том числе морфологическое исследование костного мозга, определение параметров метаболизма меди в динамике. Результаты. Приводится история болезни пациента, у которого болезнь Вильсона дебютировала картиной декомпенсированного цирроза печени и иммунной тромбоцитопенией, осложненной рецидивирующим геморрагическим синдромом. Лечение D-пеницилламином, начатое ех juvantibus, позволило верифицировать предполагаемый диагноз болезни Вильсона и достичь значительных клинических результатов. В другом случае лабораторные признаки перегрузки медью были выявлены у пациента с циррозом печени вирусной этиологии (HBsAg+) и глубокой цитопенией, ассоциированной с неэффективным гемопоэзом. На фоне хелаторной терапии D-пеницилламином достигнуты регресс цитопенического синдрома и значительное улучшение функциональной способности печени. Заключение. Обсуждаются вопросы о первичном или вторичном характере перегрузки медью у пациентов с циррозом печени и критической цитопенией, патогенезе цитопенического синдрома, практической ценности диагностики медных гемохроматозов.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2004
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2004.-N 7.-С.55-59
Просмотров: 31