К ДИАГНОСТИКЕ ПЕРВИЧНОЙ ЦИЛИАРНОЙ ДИСКИНЕЗИИ БЕЗ SITUS INVERSUS НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ

Аннотация:

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — это моногенная аутосомно-рецессивная патология легких, характеризующаяся генетической гетерогенностью и полиморфизмом с наличием дефектов в цилиарном аппарате дыхательной и репродуктивной систем. Эти ПЦД примерно в половине случаев протекает с situs inversus, при наличии которого наряду с соответствующей клинической картиной (пансинусит, бронхоэктазии и др.) ее диагностируют без особого труда. Такой симптомокомплекс называют синдромом Зиверта—Картагенера, по имени впервые описавших его авторов. Второй вариант (без situs inversus) встречается приблизительно с такой же частотой и имеет манифестации, сходные с таковыми при многих других заболеваниях легких, протекающих с обструкцией дыхательных путей. Для верификации данной патологии используют определенный диагностический комплекс. Трудности в диагностике и позднее выявление ПЦД без situs inversus часто приводит к неадекватному и, следовательно, неэффективному лечению. В этой связи представляется целесообразным привести описание собственного наблюдения и высказать некоторые соображения о возможностях диагностики рассматриваемого заболевания, ее совершенствования.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2005
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2005.-N 1.-С.59-61
Просмотров: 41