СЛУЧАЙ СИНДРОМА IGE-ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ У РЕБЕНКА 3 ЛЕТ

Аннотация:

Синдром IgE-гипериммуноглобулинемии (синонимы: Job's syndrome, синдром Джоба, синдром Иова) — достаточно редкий первичный иммунодефицит, который проявляется рецидивирующими гнойными инфекциями кожи, главным образом, стафилококковой этиологии, пневмониями с абсцедированием и высоким уровнем общего IgE в сыворотке крови. Характерны также эозинофилия, экземоподобный зудящий дерматит, грубые черты лица, аномалии развития зубов и костной системы, задержка роста и гиперкератоз ногтей. Наиболее вероятным у пациентов с синдромом гиnepIgE представляется нарушение цитокиновой регуляции продукции IgE и связанных с этим реакций. У части больных отмечается недостаточность Т-хелперов 1-го типа, что приводит к нарушению синтеза интерферона, прежде всего иммунорегуляторного интерферона гамма. Однако дисфункция системы интерферона характерна и для больных с атопией. Некоторые исследователи предполагают, что в основе патогенеза лежит аллергический ответ на золотистый стафилококк, дрожжевые грибы и вирусы герпеса. Под влиянием гистамина подавляется нормальный иммунный ответ на перечисленные микроорганизмы (гистамин-индуцированная супрессия иммунитета). Больной может практически непрерывно находиться в состоянии текущего инфекционного процесса. Приведен случай синдрома гиперIgEглобулинемии у ребенка 3-х лет.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2005
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2005.-N 1.-С.99-102
Просмотров: 129