НЕЙРОРЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛА МОЗГА, СПИННОГО МОЗГА И ПОВЫШЕННЫМ ЛАКТАТОМ (ЛСС-Л). ЧЕТЫРЕ СЛУЧАЯ НОВОЙ БОЛЕЗНИ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА В РОССИЙСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ.

Аннотация:

Актуальным вопросом остается поиск конкретного генетического дефекта, ответственного за развитие новой болезни, что является задачей нейрогенетиков. Необходимый для этого, полный ДНК-скрининг будет начат как только будет собрано достаточное количество семей больных с ЛСС-Л. Считаем также, что в дальнейшем, при описании данного синдрома, во избежание недоразумений и возможных ошибок в диагностике и интерпретации изменений, исследователям следует пользоваться предложенным группой голландских ученых оригинальным названием новой болезни -Leukoencephalopathy with Brainstem and Spinal cord involvement and elevated Lactate (LBS-L) или аналогичным русским названием и аббревиатурой - Лейкоэнцефалопатия с поражением Ствола мозга, Спинного мозга и повышенным Лактатом (ЛССЛ). При неспецифичной клинической картине и отсутствии в настоящее время лабораторной и ДНК-диагностики ЛСС-Л единственным и высокоспецифичным в отношении выявления этой болезни методом является высокопольная МР-томография. Дифференциально-диагностическими МРТ-критериями ЛСС-Л является поражение указанных выше проводников головного и спинного мозга (главным образом среднемозгового пути тройничного нерва и его внутристволовой порции в сочетании с поражением медиальной петли) при вовлечении глубокого белого вещества больших полушарий и мозжечка без поражения U-образных волокон и серого вещества. МР-спектроскопия и ДВ-МРТ вероятно могут служить методами контроля за больными ЛСС-Л и позволят оценить динамику процессов демиелинизации и нейроаксональной дегенерации.

Авторы:

Издание: Медицинская визуализация
Год издания: 2004
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2004.-N 4.-С.113-121
Просмотров: 157