ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ОТХОЖДЕНИЕМ АОРТЫ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Аннотация:

Представлены особенности анатомии, диагностики и возможности хирургического лечения редкого сочетания атрезии легочной артерии (АЛА), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с отхождением аорты от правого желудочка (ПЖ). С 1981 г. в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН наблюдалось 33 пациента с АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ. В некоторых случаях этот порок дополнительно сочетался с аномалиями положения сердца, АТК, единственным желудочком (ЕЖ), атриовентрикулярноп дискордантностью, поэтому авторы рассматривают данные 22 пациентов с изолированным сочетанием АЛА, ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ. Пациентов мужского пола было 16, женского - б. Уровень гемоглобина в среднем составил 185,1 г/л, насыщение крови кислородом - 76,7%. Возраст больных был от 2,5 года до 15 лет. С АЛА I типа было 13 пациентов, II типа - 7, III типа - 1, IV типа - 1. Патогномоничными признаками порока являлись: отсутствие прямого кровотока из ПЖ в ЛА; лоцирование ЛА либо фиброзного тяжа, лежащего позади аорты; отхождение аорты от ПЖ; отсутствие митрально-аортального контакта; Z-образная деформация выводного отдела ЛЖ. Системно-легочные анастомозы выполнены 12 пациентам по причине сложной анатомии порока, общего тяжелого состояния пациентов, удовлетворительного состояния системы ЛА, низкого уровня легочного кровотока. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП выполнена пяти пациентам ввиду значительной гипоплазии системы ЛА, наличия множественных БАЛКА. Радикальная коррекция порока выполнена одному пациенту со II типом порока. Произведено расширение рестриктивного ДМЖП, создание внутрижелудочкоеого тоннеля между ЛЖ и аортой, имплантация ксеноперикардиального бесклапанного кондуита диаметром 16 мм между ПЖ и системой ЛА. В среднем по группе летальность составила 13,6% (3 больных).

Авторы:

Издание: Грудная и сердечно-сосудистая хирургия
Год издания: 2004
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2004.-N 1.-С.13-21
Просмотров: 29