БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА У ВЗРОСЛЫХ: СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ И ОПИСАНИЕ РЕДКОГО КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Аннотация:

Болезнь Гиршпрунга (БГ) (morbus Hirsch-sprung) представляет собой относительно редкое врожденное заболевание толстой кишки (или аномалию развития), характеризующееся ее удлинением (dolichocolon), расширением (megacolon) и гипертрофией кишечной стенки. БГ была подробно описана в 1887 г. датским врачом Herald Hirschsprung (1830-1916), хотя была известна значительно раньше — еще в XVII-XVIII веках (Ryysch, von Ammon, Favalli), поэтому ее иногда именуют болезнью Фавалли-Гиршпрунга, Гиршпрунга-Галанта. БГ страдают преимущественно дети, причем ее симптомы появляются обычно уже в первые дни после рождения. БГ возникает из-за внутриутробных аномалий развития толстой кишки, в основе которых лежит отсутствие на определенном участке ганглиозных клеток (нейронов) интрамуральных нервных сплетений, главным образом межмышечного (ауэрбаховского) и отчасти подслизистого (мейсснерова) — аганглиоз толстой кишки. Аганглионарный участок, или сегмент, толстой кишки не перистальтирует, перманентно спастически сокращен, а расположенные выше (проксимальнее) отделы, где интрамуральная иннервация сохранена, постепенно расширяются, удлиняются, их мышечный слой гипертрофируется за счет бурной перистальтической активности, пытаясь преодолеть препятствие к опорожнению толстой кишки, к эвакуации ее содержимого. Впоследствии развиваются гипотония и атония этих отделов толстой кишки.

Авторы:

Издание: Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология
Год издания: 2005
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2005.-N 1.-С.92-96
Просмотров: 112