НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДИСФИБРИНОГЕНЕМИИ: СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ И НАПРАВЛЕННОЙ ТЕРАПИИ

Аннотация:

Среди нарушений конечного этапа свертывания крови наиболее частыми и клинически значимыми являются весьма разнообразные и многочисленные структурные и функциональные аномалии фибриногена (фактор I — FI). Все варианты фибриногена, имеющего аномальную структуру, объединяют в группу дисфибриногенов, а состояния, связанные с клиническими проявлениями дисфункциональных реакций указанных белков, — дисфибриногенемиями (ДФГ) . Под термином "дисфибриногенемия" в настоящее время понимают группу заболеваний с нарушением гемостаза, обусловленных аномалиями в структуре молекулы фибриногена наследственного или приобретенного генеза, вследствие изменения белковой или углеводной части молекулы FI. ДФГ относят к так называемым молекулярным болезням. В данном случае — к болезням молекулы фибриногена, в патологической основе которых лежит мутация гена, кодирующего синтез ее пептидной части.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2005
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2005.-N 5.-С.35-40
Просмотров: 123