Клиническая характеристика, течение и прогноз абдоминальной формы болезни Вильсона — Коновалова

Аннотация:

В исследование включен 71 пациент с болезнью Вильсона-Коновалова, наблюдавшихся в клинике им. Е.М. Тареева с 1980 по 2004 г. Критериями диагноза служили снижение уровня церулоплазмина сыворотки крови ниже 20 мг/дл, увеличение экскреции меди выше 100 мкг/сут, наличие кольца Кайзера-Флейшера и симптомов поражения ЦНС. Морфологическое исследование ткани печени выполнено у 31 больного. По результатам исследования особенностями течения абдоминальной формы заболевания является частое начало с признаков декомпенсированного цирроза печени (стадии Чайлд В и С) с преимущественным нарушением белково-синтетической функции печени. Манифестация болезни Вильсона-Коновалова отмечена в возрасте от 1 года до 43 лет и проявлялась признаками поражения печени в 59,2%, дисфункцией яичников в 21,6%, гемолитической анемией или гемолитическими кризами в 12,7 %, поражением центральной нервной системы в 8,4%, поражением почек в 2,8 %, сосудистой пурпурой в 1,4% случаев. Пожизненная терапия D-пеницилламином в дозах, подобранных по величине суточной экскреции меди с мочой, позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания даже на стадии декомпенсированного цирроза печени.

Авторы:

Издание: Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии
Год издания: 2005
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2005.-N 6.-С.68-74
Просмотров: 65