ГЕМОТРАНСМИССИВНЫЕ ИНФЕКЦИИ У БОЛЬНЫХ БЕТА-ТАЛАССЕМИЕЙ

Аннотация:

Бета-Талассемия — наследственное заболевание, обусловленное мутациями в локусе бета-глобина на 11-й хромосоме, которые вызывают нарушение синтеза бета-цепей молекулы гемоглобина. Гетерозиготное наследование от одного из родителей аномального гена приводит к развитию малой формы бета-талассемии (thalassaemia minor), при которой отмечается снижение синтеза бета-цепей. При этой форме бета-талассемии лечения в большинстве случаев не требуется. При наследовании аномального гена от обоих родителей — гомозиготная бета-талассемия (thalassaemia major, анемия Кули) — мутации в зоне кодирования приводят к снижению синтеза бета-цепей (бета+-талассемия) или к его полной остановке (бета0-талассемия). Патогенез клинических проявлений при бета-талассемии связан как с дефицитом синтеза бета-цепей, так и с избыточным накоплением плохо растворимого тетрамера бета-цепей в эритробластах и эритроцитах, что приводит к неэффективному эритропоэзу, гемолизу и как следствие — к развитию анемии. Тяжесть анемии находится в прямой зависимости от степени накопления альфа-цепей.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2006
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2006.-N 4.-С.53-55
Просмотров: 69