КЛИНИЧЕСКИЕ И ИММУНОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИАСТИНАЛЬНОЙ В-КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ

Аннотация:

Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома относится к экстранодальным лимфомам с первичной локализацией опухоли в переднем верхнем средостении среди жировой и фиброзной ткани с вовлечением в злокачественный процесс вилочковой железы или без такового. Проведено обследование 71 больного, находившегося на лечении в Российском онкологическом научном центре им. Н. Н. Блохина РАМН с 1992 по 2005 г. с диагнозом: первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома. Морфологически опухоль характеризовалась диффузной пролиферацией В-лимфоидных клеток разного размера с различной конфигурацией ядра, со светлой, иногда "пустой" цитоплазмой. Характерным признаком являлся стромальный склероз, в некоторых случаях определялись островки резидуального тимического эпителия. К особенностям иммунофенотипа можно отнести отсутствие экспрессии CD 10 на мембране злокачественных клеток, экспрессию маркера CD23 у 29% больных, обнаружение антигена CD38 более чем у 1/2 пациентов, отсутствие или слабую экспрессию молекул HLA-DR в значительной части случаев. Результаты лечения по программе CHOP в целом оказались неудовлетворительными: полная ремиссия достигнута лишь у 13 (25%) из 52 больных, частичная — у 11 (21%). При этом 3-летняя безрецидивная выживаемость составила 37% (медиана 6 мес), общая 3-летняя выживаемость — 52%. В то же время при проведении лечения по другим программам (MACOP-B/R-CHOP) противоопухолевый эффект был достигнут у всех больных (полные ремиссии 58%, частичные ремиссии 42%), однако малочисленность группы больных и небольшие сроки наблюдения не позволяют говорить о достоверности этих различий. Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома является самостоятельным иммуноморфологическим вариантом экстранодальной неходжкинской лимфомы с характерным клиническим течением и определенными путями распространения. Методом выбора терапии 1-й линии является программа МАСОР-В или R-CHOP.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2006
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2006.-N 4.-С.15-21
Просмотров: 382