СОЧЕТАНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА И ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНОГО ЛЕЙКОЗА

Аннотация:

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)—доброкачественное хроническое лимфопролиферативное заболевание, проявляющееся лимфатическим лейкоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфоузлов, селезенки. Среди всех лимфатических опухолей на долю ХЛЛ в странах Европы и Северной Америки приходится около 7%, большая часть пациентов старше 50 лет, с преобладанием мужчин (2:1). В 95—98% случаев субстрат опухоли представлен морфологически зрелыми В-лимфоцитами. Иммунологический фенотип опухолевых клеток при ХЛЛ достаточно четко очерчен и характеризуется коэкспрессией В-клеточных маркеров (CD19, CD20, CD22 и CD79a) с CD23-, CD43- и СD5-антигенами. Характерна слабая экспрессия или отсутствие поверхностных иммуноглобулинов (Ig) и СD22-антигена, отсутствие экспрессии CD10, FMC7 и CD79b, экспрессия только одного рецептора для комплемента CR2 (CD21) при отсутствии CR1 (CD35). В 1958 г. из ХЛЛ была выделена отдельная нозологическая единица—волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ), особый вариант хронического лимфопролиферативного заболевания с вовлечением костного мозга и селезенки, протекающего с цитопенией. ВКЛ—довольно редкое заболевание, на его долю приходится лишь 2% от всех лейкозов. Морфологическим субстратом ВКЛ являются В-лимфоциты со своеобразной морфологией (крупные лимфоциты округлой формы с омоложенной структурой ядра, фестончатым краем цитоплазмы), цитохимией (положительная реакция на тартратустойчивую кислую фосфатазу) и фенотипом (помимо общих В-клеточных маркеров с сильной экспрессией CD19, CD20 и CD22, имеется выраженная экспрессия CDllc, CD25, CD103, FMC7; в отличие от ХЛЛ отсутствует экспрессия CD23-, CD5- и CD43-антигенов). Сочетание ХЛЛ и ВКЛ встречается крайне редко, в литературе нам встретилось описание 1 случая трансформации ХЛЛ в ВКЛ и 4 случая сочетания ХЛЛ и ВКЛ. Приводим описание собственного наблюдения.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2006
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2006.-N 7.-С.84-87
Просмотров: 249