Гипермобильный синдром - системное невоспалительное заболевание соединительной ткани

Аннотация:

В 1967 г. Kirk, Ansell и Bywaters предложили термин "гипермобильный синдром" для характеристики патологии у пациентов с гиперподвижными суставами и стойкими жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата при отсутствии у них признаков какого-либо другого ревматического заболевания. С этого времени началось систематическое изучение указанной патологии в рамках ревматологических синдромов. В медицине уже около 100 лет известны дифференцированные соединительнотканные дисплазии, такие как синдромы Марфана, Элерса-Данло и несовершенный остеогенез. Эти заболевания относительно редки и имеют четко очерченные диагностические признаки. Гетерогенность клинических проявлений описываемой патологии привела к распространению в отечественной медицине целого ряда терминов, отражающих с различной степенью приближения наблюдаемый феномен. Так, при наличии фенотипических аномалий, нередких у таких пациентов, состояние определялось как «дисонтогенез», «дисэмбриогенез», «дизрафический статус». Очевидная генерализованность вовлечения в процесс соединительнотканных структур привела к широкому использованию обобщающих терминов: «соединительнотканная дисплазия», «врожденная соединительнотканная недостаточность», «недифференцированная наследственная коллагенопатия». В кардиологии распространено понятие соединительнотканных дисплазий сердца, MASS-фенотипа (mitral valve, aorta, skin, sceleton).

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2006
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2006.-N 8.-С.28-32
Просмотров: 49