ИММУНОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ И ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ: ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Аннотация:

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериита. ССД является характерным представителем группы диффузных болезней соединительной ткани аутоиммунной природы со сложным переплетением гипотетических и уже известных этиологических и патогенетических факторов: генетических, вирусных, иммунологических, нарушений фиброзообразования, микроциркуляции и др. Этиология заболевания недостаточно изучена, хотя в то же время считается, что ССД представляет собой "ответ" организма на неизвестный антиген. Патология метаболизма соединительной ткани с формированием сдвигов в процессах коллагено- и фиброзообразования определяют по существу нозологическую специфику заболевания. Обсуждается при этом и возможность первичного (или индуцированного) метаболического дефекта фибробластов (например, мутантного гена фибриллина), реализующегося при воздействии дополнительных экзогенных стимулов.

Авторы:

Издание: Патологическая физиология и экспериментальная терапия
Год издания: 2007
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2007.-N 1.-С.21-27. Библ. 107 назв.
Просмотров: 34