СЛУЧАЙ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКОГО АКРОДЕРМАТИТА В СОЧЕТАНИИ С ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Аннотация:

Энтеропатический акродерматит (синдром Данболта-Клосса) - наследственное моногенное заболевание, обусловленное нарушением резорбции цинка в тонком кишечнике. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование, хотя описан вариант Х-сцепленного рецессивного наследования [2]. Выявлена ассоциация с HLA А 28 [1]. Заболевание проявляется, как правило, после окончания грудного вскармливания. В грудном молоке имеется связывающий цинк-лиганд, который способствует лучшему всасыванию цинка. Основными признаками заболевания являются поражения кожи и слизистых оболочек в виде везикулобуллезных высыпаний, покрытых чешуйками и корочками с локализацией вокруг естественных отверстий. Характерны явления блефарита, конъюнктивита, глоссита, стоматита, дистрофические поражения ногтей, алопеция, диарея, нанизм, гипогонадизм и др. Нередко течение заболевания осложняется бактериальной и дрожжевой инфекцией. Прогноз определяется тяжестью системной патологии, своевременностью диагностики заболевания и адекватностью заместительной терапии. Приводим собственное наблюдение случая тяжелого течения заболевания. Ребенок А., 1 мес. 15 дней, проживающий в г. Тула, поступил в лечебно-диагностический центр при ТМО-19 с жалобами родителей на одышку, субфебрильную температуру тела с рождения, учащенный непереваренный стул, поражение кожи и низкие прибавки массы тела. Ребенок от III беременности, протекавшей с анемией и субфебрилитетом неясной этиологии. I беременность закончилась рождением здорового мальчика, II беременность - самопроизвольным абортом на сроке 8 нед. Брак некровнородственный. Возраст матери на момент рождения ребенка 27 лет, отца - 31 год. Мать работает на химическом производстве. Роды стремительные на 41 нед, в связи со слабостью родовой деятельности проводили родостимуляцию. Ребенок родился массой тела 3580 г, длиной 52 см, окружность головы 35 см, оценка по шкале Алгар 7/7 баллов. С рождения тяжесть состояния определялась неврологической симптоматикой (гиподинамия, гипорефлексия, отсутствие сосательного рефлекса) и двухсторонней пневмоцистной бронхопневмонией, подтвержденной рентгенологически. На фоне проведенной терапии через 3 недели пневмония разрешилась. С первых дней жизни ребенок находился на искусственном вскармливании молочными смесями из-за выраженной гипогалактии у матери. Со 2-й недели жизни отмечались изменения на коже в виде сухости, гиперемии щек, области промежности, межягодичных складок. К концу 1-го месяца развился струпьевидный себорейный дерматит волосистой части головы, инфильтрация, мокнутие в области слухового прохода и ушной раковины, а также явления стойкого конъюнктивита. Данные изменения были расценены как проявления аллергодерматита на белок коровьего молока. Обсуждался диагноз ихтиоза кожи.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 1998
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 1998.-N 1.-С.94-96
Просмотров: 41