СИНДРОМ ПРОТЕЯ У НОВОРОЖДЕННОГО

Аннотация:

Синдром Протея - редкое мультисистемное заболевание со значительным клиническим полиморфизмом, которое отличается характерным частичным гигантизмом (разрастанием тканей и органов). Начало чрезмерного роста обычно происходит в раннем детстве и может затронуть любую ткань тела. Обычно вовлекаются соединительная ткань и кость, кожа, центральная нервная система, глаза, жировая ткань, сосуды. Впервые синдром был описан М. Кохеном (М. Cohen) в 1979 г., а в 1983 г. немецкий педиатр Р. Видеман (R. Wiedemann) назвал этот синдром синдромом Протея в честь древнегреческого бога. Причиной болезни является мозаицизм соматических клеток, содержащих доминантный ген, который пока не идентифицирован. Однако ввиду того что симптомы проявляются сразу, была выдвинута гипотеза постзиготной эмбриональной рекомбинации, которая приводит к возникновению трех видов клеток — нормальных, гипертрофических, атрофических. СП характеризуется почти всегда чрезмерным асимметричным ростом тканей, который начинается чаще после 6—18 мес жизни, и быстрым прогрессированием. Проявления в виде липом или атрофии жировой ткани, капиллярных, артериальных, венозных мальформаций, асимметричного роста отдельных частей тела за счет костной ткани, разрастания невусов различной локализации и размеров, кист легкого, повышенной складчатости кожи получили название симптома мокасин. Клиницистами был отмечен ряд осложнений, приводящих к раннему летальному исходу: высокая степень малигнизации, тромбозы, кровотечения. Для постановки диагноза необходимо наличие одного или более симптомов из каждой категории. Авторы приводят собственное клиническое наблюдение.

Авторы:

Издание: Детская хирургия
Год издания: 2007
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2007.-N 5.-С.48-50. Библ. 4 назв.
Просмотров: 1286