ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ПОЛАНДА У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Синдром Поланда представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателик) (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. [1]. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны L. Lallemand [7] и R. Frorier [5]. Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации [8]. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал J. Thompson в 1895 г. 112]. Синдром Поланда встречается с частотой 1:30000-1:32000 новорожденных и в 80% случаев бывает правосторонним [4). Деформация грудной клетки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии до аплазии реберных хрящей или целых ребер на стороне поражения [10]. Лечение синдрома Поланда - сложное в техническом плане оперативное вмешательство. Оно преследует три цели: устранить дефект ребер и восстановить костный каркас, ликвидировать западение гемиторакса, создать правильные анатомические взаимоотношения мягких тканей с моделированием соска и молочной железы [2]. В 1961 г. М. Slilaama [II] и К. Asp привели 5 наблюдений синдрома Поланда. У 4 больных была выполнена пластика реберными трансплантатами, взятыми субпериостально из окружающего региона с мышечной пластикой. У 1 больного с тотальным отсутствием двух ребер после субпериостальной мобилизации ребро над дефектом пересечено у проксимального конца, а ребро, лежащее под дефектом, - у дистального. Свободные края ребер скреплены как мост над дефектом. М. Ravitch [9] использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Н. Urschel и соавт. [13] в дополнение к реберным трансплантатам применяли лоскуты из широчайшей мышцы спины. J. Haller и соавт. [6] писали, что сложная деформация грудной стенки требует вмешательства в раннем детском возрасте для замещения отсутствующих ребер и устранения парадоксального движения передней поверхности груди с образованием легочной грыжи. Для стабилизации грудной стенки использовались аутогенные трансплантаты ребра и силиконовая протезная ткань для замены отсутствующей эндоторакальной фасции. Восстанавливая физиологическую функциональность, этот метод абсолютно не устраняет косметический дефект вследствие отсутствия большой и иногда малой грудных мышц. Однако сам автор отмечает, что применение силикона не дает хороших результатов в детском возрасте и приводит к ряду осложнений. Единственной методикой, позволяющей одномоментно устранить дефект ребер и косметические недостатки, по мнению автора, является применение реберных аутотрансплантатов с одномоментной пластикой частью широчайшей мышцы спины. У 3 пациентов 10, 14 и 16 лет, оперированных по данной методике, получены хорошие результаты.

Авторы:

Издание: Детская хирургия
Год издания: 1998
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 1998.-N 4.-С.42-45
Просмотров: 2869