Иммунопатогенез и лечение пемфигуса

Аннотация:

Пузырчатка (pemphigus) является тяжелым аутоиммунным заболеванием кожи и слизистых оболочек. Морфологической основой пузырчатки является акантолиз - нарушение адгезии между клетками эпидермиса кожи, индуцируемое связыванием аутоантител с кератиноцитами. Первые непосредственные доказательства аутоиммунной природы пузырчатки бьши получены в 60-х годах, когда с помощью прямой и непрямой иммунофлюоресценции бьшо показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных, а также наличие аутоантител группы lgG в связанном виде по всей толщине эпидермиса. Клинически пузырчатку подразделяют на несколько форм, из которых охарактеризованы две: вульгарная пузырчатка (ВП) и листовидная пузырчатка (ЛП). Наиболее часто в дерматологической практике встречается ВП. Генетические основы предрасположенности к пузырчатке В основе многих аутоиммунных заболеваний лежит генетическая предрасположенность. Это означает, что в процессе формирования иммунной системы индивидуума происходит дефектная селекция Т-клеток в тимусе и на периферию попадают аутореактивные клоны Т-клеток, способные распознавать комплекс аутоантиген - молекула II класса главного комплекса гистосовместимости - ГКГ (HLA-DR и HLA-DQ). Процесс селекции базируется на распознавании такого комплекса Т-лимфоцитами в тимусе и внутритимической элиминации распознающих Т-клеток. Нарушение этого процесса связано именно с особенностью молекулы ГКГ II класса, являющейся различной (полиморфной) у людей с разным генотипом, а не с особенностями аутоантигенов, набор которых более или менее стандартен. Таким образом, именно полиморфизм HLADR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пемфигусу (и другим аутоиммунным заболеваниям).

Авторы:

Издание: Русский медицинский журнал
Год издания: 1998
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 1998.-N 6.-С.375-378
Просмотров: 42