ПЕРВИЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ: ФЕНОТИПИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ, КЛАССИФИКАЦИИ

Аннотация:

Первичные злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) - гетерогенная группа заболеваний опухолевой природы, в основе развития которых лежит злокачественная пролиферация лимфоцитов, аффинных к коже. Принципиальным отличием этих заболеваний от вторичных ЗЛК, при которых кожа может вовлекаться в системные лимфопролиферативные процессы, является их первичное, автономное возникновение в коже и развитие длительное время без поражения других органов и систем. Целесообразность выделения ЗЛК, из общей группы системных лейкемий и лимфом обусловлена своеобразием гистогенеза и патогенеза этих заболеваний. Научные открытия последних десятилетий, в которых были показаны анатомические (топографические), функциональные, иммунофенотипические особенности лимфоцитов кожи, их взаимодействие с другими иммунокомпетентными структурами микроокружения - эпидермисом, эндотелием сосудов кожи, макрофагами - позволили по-новому рассматривать патогенез ЗЛК. с позиций относительной автономии иммунной системы кожи. Основой учения о патогенезе ЗЛК является современное представление об особенностях лимфоидной ткани кожи. Она представлена преимущественно рециркулирующей через кожу популяцией лимфоцитов, большую часть которых можно наблюдать вокруг посткапиллярных венул поверхностного сосудистого сплетения, а меньшую часть - в эпидермисе. Основными функциями лимфоцитов в эпидермисе являются внетимусная дифференцировка Т-лимфоцитов и участие в иммунных реакциях, направленных на элиминацию антигена. С помощью иммунофенотипических маркеров показана гетерогенность лимфоцитов кожи как в физиологических условиях, так и при развитии лимфопролиферативных процессов. В зависимости от фенотипа преобладающего пула пролиферирующих лимфоцитов выделяют Т- и В-ЗЛК, гистиоцитарную ЗЛК, а также ЗЛК с аберрантным фенотипом. Распределение лимфоцитов с определенным фенотипом в структурах здоровой кожи объясняет предпочтительную локализацию и характер лимфоцитарного пролиферата при ЗЛК Частота Т-ЗЛК значительно превосходит частоту В-ЗЛК, отражая таким образом реальное соотношение Т- и В-лимфоцитов в нормальной коже. По данным некоторых авторов, в группе первичных ЗЛК Т-лимфомы составляют 65%, В-лимфомы - 25%, остальные ЗЛК остаются неклассифицированными. Лимфомы, составляющие эти группы, обладают определенными клинико-морфологическими отличиями. Основной морфологической характеристикой Т-ЗЛК является их выраженный эпидермотропизм. В основе этого феномена лежит лимфоэпителиальное взаимодействие, что подтверждается наличием HLA-DR-антигенов на эпителиальных клетках кожи у здоровых лиц и усилением их экспрессии в пораженной коже у больных ЗЛК. Важная функция эпидермальных клеток состоит в реализации каскада последовательных реакций, в инициации которых на ранних этапах задействованы фактор некроза опухоли (ФНО) и гамма-интерферон с последующей секрецией цитокинов (интерлейкинов - ИЛ-1, ИЛ-2), непосредственно принимающих участие в процессах дифференцировки лимфоцитов. Повышенная продукция ИЛ-1 и ИЛ-2 способствует усилению пролиферативной активности лимфоцитов кожи . Не случайно, по-видимому, начальные проявления эпидермотропных ЗЛК сопровождаются акантозом эпидермиса. Лимфопролиферативные процессы из В-клеток обычно возникают в глубоких слоях дермы и, как правило, не сопровождаются феноменом эпидермотропизма. Для Т-клеточных лимфом может быть характерна пролиферация лимфоцитов с хелперным, супрессорным, киллерным или нулевым фенотипом. Описаны наблюдения смены одного иммунофенотипа злокачественных клеток другим. Большинство Т-ЗЛК, в том числе наиболее распространенное заболевание этой группы грибовидный микоз и его лейкемический вариант синдром Сезари, характеризуются преимущественной пролиферацией Т-хелперов, в частности Т-хелперов - клеток памяти. Кроме маркеров данной субпопуляции (СД1, СД2, СДЗ, СД4). на мембранах этих лимфоцитов определяется экспрессия антигена, ассоциированного с кожей (СД45 Ro), что свидетельствует о пролиферации у больных ЗЛК лимфоцитов, аффинных к кожной ткани. К основным клиническим формам Т-ЗЛК относят: все разновидности грибовидного микоза классическую трехстадийную форму, эритродермическую форму, лейкемический вариант - синдром Сезари, "обезглавленный" грибовидный микоз, начинающийся сразу с опухолевой стадии; фолликулярный муциноз; лимфоматоидный папулез и др.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 1998
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 1998.-N 2.-С.3-7
Просмотров: 57