ЛЕЧЕНИЕ ТЯЖЕЛОЙ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ: ИММУНОСУПРЕССИЯ И ГЕМОПОЭТИЧЕСКИЕ РОСТОВЫЕ ФАКТОРЫ

Аннотация:

Прогноз для детей с тяжелой апластической анемией (ТАА) заметно улучшился в последние 2 десятилетия. С одной стороны, это результат развития сопроводительной терапии (доступность и качество препаратов крови, антибиотики широкого спектра, центральные венозные катетеры), с другой стороны результат замечательных достижений в трансплантации костного мозга (ТКМ). Кроме того, эффективным и прогрессивным методом лечения за это время показала себя иммуносупрессивная терапия, особенно в комбинации с ростовыми факторами. Развитие и будущие перспективы этого подхода представлены в таблице и описаны ниже. 1. Монотерапия 2. Андрогены Уже в 60-х годах появились первые сообщения об использовании андрогенов для лечения. А. А. Шахиди и Даймонд описали достижение ремиссии у 9 из 17 детей при применении тестостерона [1-3]. Сообщения об успешной терапии различными андрогенами (оксиметолон, нандролон декаонат, метил-тестостерон, этиохоланолон) поступали из Мексики, Чили, Гонконга, Швеции, Японии и США [4-10]. Однако эти исследования не контролировались и часто включали пациентов со среднетяжелой или хронической формой болезни. Наконец, в двух проспективных совместных программах была продемонстрирована достоверно сниженная эффективность терапии андрогенами по сравнению с ТКМ и антитимоцитарным глобулином (АТГ) [12]. Андрогены частично эффективны при совместном применении с антилимфоцитарным глобулином (АЛГ) [13]. Эти исследования показали, что ответ эритроидного ростка на лечение андрогенами значительно сильнее, чем гранулоцитарного или макрофагального. Большим недостатком андрогенотерапии является наличие таких побочных эффектов, как маскулинизация, задержка жидкости, гепатотоксичность с развитием опухолей печени и печеночной пурпуры. Многочисленные эксперименты in vivo и in vitro [14, 15] показали, что андрогены стимулируют гемопоэз, возможно, с помощью ростовых факторов. К тому же андрогены подавляют иммунную систему, что позволяет объяснить терапевтический эффект применения таких лекарств, как даназол. у пациентов с иммунной тромбоцитопенией (ИТП) и аутоиммунной гемолитической анемией [16,171. Б. Трансплантация костного мозга Использование ТКМ для лечения АА также уходит корнями в 60-е годы. В конце 70-х годов Международная исследовательская группа по АА провела исследование, в котором выживаемость пациентов с АА после ТКМ составила 57% [II]. Выживаемость больных, которым не была проведена трансплантация. получавших оксиметолон, нандролон или только сопроводительную терапию, была только 25%. Последующие сообщения о ТКМ у детей на ранних стадиях болезни от полностью HLA-совместимого донора показали долгосрочную выживаемость более чем 80% [17-19]. В связи с этим в настоящее время ТКМ от полностью совместимого донора считается терапией выбора при первично-диагностированой ТАА. К сожалению, только для 20-30% больных можно найти такого донора.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1998
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 1998.-N 3.-С.18-22
Просмотров: 139