ДИАГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) может проявляться либо в виде острого самоограниченного процесса, имеющего иммунную природу, либо в виде хронического аутоиммунного заболевания. У 10-20% детей, преимущественно женского пола, развивается хроническая ИТП с клиническими симптомами, характерными для взрослых больных: начало ИТП обычно незаметное, геморрагические проявления ИТП обычно коррелируют со степенью тромбоцитопении. Выраженные кровоизлияния на слизистой, гематурия, меноррагии и внутричерепные кровоизлияния возникают обычно при числе тромбоцитов < 10 -Ю^/л. Назначение препаратов, содержащих салицилаты, или антигистаминных препаратов увеличивает риск кровоизлияния. С позиций патофизиологии наличие антител к тромбоцитам является причиной ранней опсонизации и разрушения пластинок. При острой ИТП предполагается наличие перекрестного иммунного ответа, первично направленного против инфекционного агента. При хронической ИТП возможен постоянный HLA-зависимый иммунный ответ, проявляющийся увеличенной продукцией цитокинов, активацией Т-клеток и высокой продукцией специфических аутоантител. Лечение ИТП проводится детям, имеющим риск развития геморрагического синдрома или очевидные признаки кровотечения. Разработаны рекомендации для лечения ИТП у детей в соответствии с условными стадиями болезни. Лечение необходимо детям с кровотечениями на слизистых и числом тромбоцитов <20- 10^/л и детям с небольшими кровоизлияниями и числом тромбоцитов <10- 10^/л. Лечение должно проводиться до прекращения кровоизлияний и увеличения числа тромбоцитов до уровня, обеспечивающего гемостатический эффект (>20'10^/л). Терапия ИТП основана на мероприятиях, модулирующих иммунный ответ, и включает внутривенное введение иммуноглобулинов (lg) или антирезус (0)-иммуноглобулина. Иммуносупрессивное лечение с использованием кортикостероидов или цитостатических агентов может быть назначено как альтернативная терапия. При остром кровотечении у детей может возникнуть необходимость быстрого увеличения числа тромбоцитов. Два многоцентровых исследования, проведенных в Канаде, проанализировали проспективно состояние детей с острой ИТП и числом тромбоцитов <20- 10^/л. Оба исследования показали, что lg, введенный внутривенно, обеспечивает самое быстрое восстановление безопасного гемостатического уровня тромбоцитов. Одной дозы препарата 0,8 г/кг внутривенно было достаточно, и ее эффективность сравнима с эффективностью общепринятой, но существенно большей дозой - 2 г на 1 кг массы тела в течение 48 ч. Очень важно, что применение более низкой дозы lg для внутривенного введения уменьшает продолжительность госпитализации и стоимость лечения. Лечение кортикостероидами было рекомендовано как выбор второго порядка, однако длительной гормональной терапии у детей следует избегать вследствие серьезных побочных эффектов. Основанные на этих исследованиях последние рекомендации Американского общества гематологов включают использование внутривенного введения lg преимущественно до терапии кортикостероидами для лечения ИТП. Продолжительность лечебного эффекта lg при ИТП должна быть изучена с осторожностью, поскольку течение ИТП у детей характеризуется постепенным спонтанным улучшением и выздоровлением. Несколько исследований показали, что у больных с хронической ИТП на фоне лечения повторными курсами lg или на фоне высокодозной циклической терапии дексаметазоном выздоровление происходит в течение длительного времени. Необходимо провести адекватно контролируемое исследование для выяснения вопроса о том, имеет ли преимущество длительное или циклическое дорогостоящее лечение перед естественным течением хронической ИТП у детей. Такое проспективное многоцентровое исследование недавно начато у детей с ранней хронической ИТП. Задача этого исследования - выявить влияние циклической терапии (высокие дозы дексаметазона или внутривенно lg) по сравнению со стандартной терапией или только наблюдением у детей с ранней хронической ИТП продолжительностью 6-9 мес. При проведении подобного исследования будут получены данные как о естественном течении ИТП, так и о влиянии различных режимов лечения на детей с хронической ИТП.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1998
Объем: 1с.
Дополнительная информация: 1998.-N 3.-С.27-27
Просмотров: 257