ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ЛЕЧЕНИИ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ПРИОБРЕТЕННОЙ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Приобретенная апластическая анемия (ПАА) - патологическое состояние, характеризующееся панцитопенией в периферической крови, угнетением кроветворения в костном мозге без признаков опухолевого процесса. Прогноз ПАА во многом зависит от тяжести заболевания. Смертность при тяжелых формах ПАА без проведения аллогенной трансплантации костного мозга или иммуносупрессивной терапии (ИСТ) составляет более 80% в течение первых 2 лет из-за кровотечений или инфекций. Цель настоящего исследования - оценка эффективности лечения детей с тяжелой и сверхтяжелой формами ПАА, не имеющих HLA-идентичного родственного донора. С мая 1994 г. по декабрь 1996 г. под нашим наблюдением находилось 9 детей с ПАА. госпитализированных в наш центр и получивших курс комплексной ИСТ, включавшей антилимфоцитарный глобулин, циклоспорин А, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и высокие дозы метилпреднизолона. Средний возраст детей 9 лет 9 мес (от 5 до 13 лет), мальчиков - 3, девочек -6. В 2 случаях идентифицированы возможные этиологические агенты - цитомегаловирус и вирус гепатита В. Среднее число гранулоцитов составило 0,185 - 10^/л с границами (0,031-0,350) 10^/л, среднее число тромбоцитов 9.4- 10^/л с границами (2,2-16)- 10^/л, среднее число ретикулоцитов - 1 1,2 10^/л с границами (0-15,5) 10^/л. У всех пациентов с ПАА имелось как минимум 2 из нижеперечисленных критериев отбора для проведения курса ИСТ: число тромбоцитов < 20 10^/л. гранулоцитов < 0.5- 10^/л, ретикулоцитов < 20- 10^/л при общей клеточности КМ < 30% от нормы при исследовании трепанобиоптата. 7 больных с числом гранулоцитов < 0,2- 10^/л были отнесены к группе сверхтяжелой ПАА, 2 больных с числом гранулоцитов < 0,5 10^/л - к группе тяжелой ПАА. На 1 12-й день од начала ИСТ у 3 из 9 пациентов отмечен полный ответ, у 3 - частичный, что, однако, позволило отказаться от гемотрансфузий и продолжать лечение в условиях дневного стационара. Полный ответ отмечался только у больных с длительностью заболевания до начала лечения менее 1,5 мес. Общая 26-месячная выживаемость составила 58%. Таким образом, ИСТ является эффективных методом лечения детей с тяжелой и сверхтяжелой ПАА. На качество ответа на ИСТ может оказывать влияние длительность заболевания до начала лечения.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1998
Объем: 1с.
Дополнительная информация: 1998.-N 3.-С.38-38
Просмотров: 58