Перелом позвоночника при синдроме Лобштейна - Вролика.

Аннотация:

Болезнь Лобитейно - Вролика, или несовершенный остеогенез (врожденная патологическая ломкость костей, несовершенное костеобразование и др.) - одна из форм дисплазии костного скелета, обусловленная врожденной недостаточностью остеобластической функции, проявляющейся в нарушении периостального остеогенеза при нормальном эпифизарном окостенении, потере механической плотности костей, спонтанно возникающих множественных переломах. В отечественной литературе первая публикация, посвященная вопросу о хрупкости костей, принадлежит В. Заренину (1899). Вообще же имеется крайне мало работ об этой болезни. В доступной литературе мы не нашли сведений о переломах тел позвонков. Это обстоятельство послужимте поводом к описанию наблюдаемого нами случая. В травматологическое отделение ЦВКГ им. А.А. Вишневского 6.04.93 г. поступил хирург Д.. 41 года, по поводу закрытого оскольчатого компрессионною перелома патологически измененного тела 1 поясничного позвонка. В день травмы при попытке переложить больного с операционного стола на каталку он почувствовал резкую боль в поясничной области и потерял сознание. Из анамнеза выяснено, что с 2-летнего возраста около 8 раз отмечались переломы костей конечностей при незначительных ударах. Последние 20 лет переломов не было. Кроме того, у матери и сына больного и у детей родных братьев отмечались частые переломы костей конечностей при незначительных травмах. Склеры у всех этих родственников ярко-голубого цвета. При осмотре: осанка правильная, телосложение крепкое, мышечная система развита хорошо, связочно-суставной аппарат без патологии. Рост 174 см, масса тела 70 кг. Кожный покров чистый. Склеры ярко-голубого цвета. Патологии внутренних органов не выявлено. Пульс 74 в минуту, ритмичный. АД 140/90 мм рт. ст. Классическая клиническая картина компрессионного перелома L,. Неврологический статус без особенностей. Интеллект не снижен. На рентгенограммах отмечаются: выраженный системный остеопороз, деформация тел всех позвонков по типу "рыбьих", компрессионный оскольчатый перелом патологически измененного тела L, с небольшим угловым смещением отломка кпереди и умеренным кифотическим искривлением позвоночника на этом уровне. При остеосцинтиграфии 9.04.93 г. отмечается небольшое повышение накопления радиофармпрепарата (диффузного характера) в области L1 и Thxx1. При общих анализах крови и мочи патологий не выявлено. При биохимическом исследовании крови: содержание фосфора - 0,7 ммоль/л. кальция - 1,8 ммоль/л. активность щелочной фосфатазы - в 3 раза выше нормы, количество бета2 микроглобулина - 52,3 мкг/л (нижняя граница нормы), ферритина - 23.S нт/мг (в 2 раза выше нормы). При исследовании ЛОР-специалистом и офтальмологом патологии не найдено. Так как патогенетической терапии данной болезни пока не разработано, нами применены обычный функциональный метод лечения компрессионного перелома тела позвонка, препараты кальция внутрь, алектрофорез кальция, лечебная гимнастика, массажпосле стихания болей, дополнительное питание, богатое кальцием, белками и витаминами. При контрольной рентгенографии 20.05.93 г.: определяются признаки консолидации перелома тела L, на фоне диффузного остеопороза костей. Данные нашего наблюдения не противоречат литературным сведениям о сращении переломов при несовершенном остеогенезе в обычные сроки. Больному был изготовлен корсет ..ленинградского" типа. Ему разрешили ходить с помощью костылей и постепенным увеличением нагрузки; 16.06.93 г. он был выписан из госпиталя в удовлетворительном состоянии. Рекомендовано ношение корсета не менее года после выписки. Таким образом, на основании данных анамнеза (наследственный характер болезни, множественные переломы костей в детстве), клинических проявлений и результатов дополнительных исследований (голубая окраска склер, переломы костей и деформация тел позвонков, как у рыб. увеличение активности щелочной фосфатазы, низкие показатели содержания фосфора) установлен диагноз: несовершенный остеогенез - синдром Лобштейна - Вролика). Особенность нашего наблюдения состоит в том, что мы встретились с оскольчатым характером компрессионного перелома тела поясничного позвонка, что само по себе относится к редкой форме этой болезни.

Авторы:

Издание: Военно-медицинский журнал
Год издания: 1998
Объем: 1с.
Дополнительная информация: 1998.-N 5.-С.71-71
Просмотров: 243