ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМБИНИРОВАННОЙ ИММУНОСУПРЕССИВНОЙ ТЕРАПИИ В ЛЕЧЕНИИ ПРИОБРЕТЕННОЙ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ. ОПЫТ НИИ ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ МИНЗДРАВА РФ

Аннотация:

Проблема терапии приобретенной апластической анемии (АА) у детей остается актуальной в течение нескольких десятилетий. Единственный метод, позволяющий вылечить пациентов - трансплантация костного мозга от родственного HLAсовместимого донора, доступен всего 20-30% больных. После описания эффективности терапии антитимоцитарным глобулином (PNU) Mathe и соавт. в 1970 г. [1] эта терапия стала "золотым стандартом" для пациентов, не подлежащих трансплантации костного мозга. В середине 80-х годов была показана эффективность при этом заболевании циклоспорина А и опубликованы результаты его применения [2, 3]. а с конца 80-х лучшие результаты при использовании комбинации АТГ и циклоспорина А [4, 10]. Современные протоколы включают дополнительно к комбинированной иммуносупрессии (ИС) использование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) [5, 6]. Результаты при таком комбинированном лечении сравнимы с результатами трансплантации костного мозга [7,8]. С 1989 по 1998 г. В НИИ детской гематологии наблюдалось 133 пациента с приобретенной АА. Терапия 9 больных, находившихся на лечении до 1991 г., включала преднизолон, метандростенолон и спленэктомию. С 1991 г. начато применение циклоспорина А и комбинированной ИС с использованием АТГ и циклоспорина А. Монотсрапию циклоспорином А на сегодняшний день получили 52 пациента. 10 больным проведена аллогенная трансплантация костного мозга. Комбинированная ИС, включавшая 2 препарата - АТГ и циклоспорин А с добавлением или без Г-КСФ, применена 42 больным (всего 51 курс с учетом повторных курсов ИС). Эффективность терапии оценивали через 3-6 мес, поэтому на сегодняшний день оценке подлежат всего 37 пациентов. Материалы и методы. В исследование включались все пациенты с диагнозом приобретенной АА, поступавшие и НИИ детской гематологии с 1991 по 1998 г., которым проводилась терапия с использованием комбинированной ИС. Пациенты, вошедшие в исследование, были в возрасте от 2,5 до 18 лет. Соотношение мальчиков к девочкам - 19 : 18. Как известно, возраст больных моложе 5 лет является неблагоприятным прогностическим фактором для ответа на иммуносупрессивную терапию. В исследуемой группе было 4 пациента моложе 5 лет. Диагноз АА ставился на основании общепринятых исследований. Тяжесть АА определяли на основании критериев Саmitta [9]. По тяжести АА больные распределились следующим образом (рис. 1): сверхтяжелая АА - 16 больных, тяжелая АА - 18, АА средней тяжести - 3. Применявшаяся схема лечения и дозы препаратов представлены на рис. 2. В терапии в качестве первого курса АТГ использовали следующие препараты: антилимфолин (козий), ATGAM, лимфоглобулин, тимоглобулин. АТГ применяли в дозах, представленных на рис. 2, в зависимости от источника в дни 1-4 в сочетании с метилпреднизолоном. который назначали в дозе 2 мг/кг на 14 дней с последующим снижением для профилактики сывороточной болезни. Циклоспорин А в начальной дозе 4-5 мг/кг в 2 приема назначался с 1-го дня терапии с последующей коррекцией дозы в зависимости от концентрации и переносимости. Прием циклоспорина А в дальнейшем продолжался до 1 года с последующим постепенным снижением дозы. Пациентам, получавшим Г-КСФ, препарат назначали с 5-го дня в дозе 10 мкг/кг/сут подкожно на 2 нед. В дальнейшем доза и частота введения препарата снижались индивидуально в зависимости от уровня гранулоцитов в периферической крови.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1998
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 1998.-N 5.-С.37-40
Просмотров: 88