TGF-beta-зависимый патогенез синдрома Марфана и родственных наследственных нарушений соединительной ткани

Аннотация:

Современные открытия молекулярной физиологии фибриллина и патофизиологии синдрома Марфана (СМ) и родственных нарушений соединительной ткани изменили наше понимание этих состояний, продемонстрировав изменение сигнальной активности ростовых факторов и матрично-клеточного взаимодействия. Одной из причин СМ— аутосомно-доминантного заболевания соединительной ткани — являются мутации в гене фибриллина-1, аномалия которого способствует избыточной активации трансформирующего ростового фактора-бета (TGF-бета). Увеличенная активность TGF-бета может способствовать мультисистемному проявлению патологического процесса, включая развитие миксоматозных изменений атриовентрикулярных клапанов, аневризмы и расслоения аорты, гипермобильности суставов. Предполагается, что анти-TGF-бета терапевтическая стратегия способна предотвратить опасные для жизни проявления этих нарушений соединительной ткани.

Авторы:

Издание: Артериальная гипертензия
Год издания: 2009
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2009.-N 2.-С.223-226. Библ. 33 назв.
Просмотров: 57