СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНО-ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Аннотация:

Предлагаем описание случая рассеянного склероза (PC) с первично-прогрессирующим течением, которое очень редко встречается в детском возрасте [2]. Больной Д. наблюдался нами с 12-летнего возраста в течение четырех лет. Болен с 1993 г., когда без видимых причин появилась шаткость при ходьбе. В течение полугода шаткость усилилась и появилась слабость в ногах. В связи с отсутствием эффекта от лечения по месту жительства госпитализирован в клинику. Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от III беременности, протекавшей с токсикозом, II срочных нормальных родов. В психомоторном развитии не отставал. Часто болел респираторными вирусными заболеваниями. Наследственность не отягощена. Объект II в но. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено. Глазные щели и зрачки равны, фотореакцип живые. Горизонтальный нистагм II степени вправо. Сглажена левая носогубная складка. Задний межъядерный офтальмопарез. Недостаточность конвергенции глазных яблок. Речь с элементами скандирования. Мягкое небо подвижно. Глоточные рефлексы сохранены. Положительный симпом Вюрла. Мышечный тонус в руках обычный, в ногах - слегка повышен. Сухожильные рефлексы на руках повышены, S>D. Коленные рефлексы высокие, с расширением зоны, S>D. Ахилловы рефлексы полнкинетнчны. Клонусы стоп, более выражены слева. Брюшные рефлексы не вызываются. Симптомы Бабинского, Пуусеппа положительные. Симптомы сппнального автоматизма с уровня Dyn. Поверхностная чувствительность сохранена. Мышечно-суставное чувство не нарушено. Вибрационная чувствительность на руках 15 с, на ногах - 7 с. Походка атактпческая со спастическим компонентом. При лабораторном исследовании крови и мочи патологии не обнаружены. Глазное дно и поля зрения на цвета в норме. Зрительные вызванные потенциалы на обращение шахматного паттерна имели увеличение латентностей РЮО-компонента и снижение .амплитуды, с более выраженными изменениями при стимуляции правого глаза. HLA-фенотпп больного: А2, В12, В40, Cw "бланк". НГА-фенотип матери: А2, А9, В12, В18, С\у-"бланк". Магнптно-резонансная томография головного мозга на начальном этапе без патологических изменений. В связи с прогрессирующим течением проведен курс кортпкостероидной терапии в виде пульс-терапии с переходом на пероральный прием. Применяли также аце.тизин, эссенциалефорте, прозерин. После проведенного лечения состояние стабилизировалось, уменьшилась атаксия, улучшилась речь. Однако полного восстановления функций не наступило. В дальнейшем заболевание постепенно прогрессировало. Отмечалось нарастание атактнческого синдрома, усилилась слабость в руках п ногах, шаткость при стоянии и ходьбе, тремор рук при движении, появились императивные позывы к мочеиспусканию. Из-за наличия симптоматики со стороны головного мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга и непрерывного прогресспрования проводилась дифференциальная диагностика с опухолью задней черепной ямки, оливопонтоцеребеллярной дегенерацией. Спустя 3,5 года после первых проявлений у больного отмечалась слабость конвергенции и отведения глазных яблок, горизонтальный нистагм с быстрым компонентом вправо, межъядерный офтальмопарез, гппомнмпя. Сглажена левая носогубная складка. Язык по средней линии. Мягкое небо симметрично, подвижно. Речь дизартрична. Положительный симптом хоботка. Мышечный тонус в руках повышен. Негрубый парез в руках. В ногах выраженный парез со спастическим тонусом. Рефлексы с рук повышены, больше слева. Коленные высокие с расширением рефлексогенных зон, ахплловы полпкинетнчны, к.тонусы стоп более выраженные слева. Симптомы Бабпнского, Россолимо с обеих сторон. Симптомы сппнального автоматизма. Выраженная статическая и динамическая атаксия. Вибрационная чувствительность в руках -12 с, в ногах _5 с. Не может стоять без посторонней помощи. Ходьба затруднена из-за атаксип и парезов. Нуждается в постороннем уходе. При обследовании показатели гемограммы, биохимическое исследование крови в норме. Иммунограмма: ТЗ - 58°>, Т8 - 18°о, В4 .- 6%. Соотношение Т4/Т8 - 2,2, lgA - 1,04 г/л, lgM - 2,24 г/л, lgG - 13,2 r/.i. Циркулирующие иммунные комплексы - 32 ед. опт. пл.

Авторы:

Издание: Врачебное дело
Год издания: 1998
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 1998.-N 4.-С.139-141
Просмотров: 233