ПАПИЛЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ С МУТАЦИЕЙ ГЕНА АРС: КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ И МОЛЕКУЛЯРНО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Аннотация:

Мутации гена АРС лежат в основе развития ряда наследственных аутосомно-доминантных заболеваний: семейного аденоматозного полипоза (САП), 2-го типа синдрома Тюрко, синдрома Гарднера. Имея единую этиологическую (генотипическую) основу, эти заболевания различаются по фенотипическому спектру опухолевого поражения органов: изолированное (толстой кишки) при САП; сочетание САП и нейроэпителиальных новообразований головного мозга при 2-м типе синдрома Тюрко; САП и полинеоплазии (остеомы, фибромы, липомы, опухоли эндокринных органов и др.) при синдроме Гарднера. Карцинома щитовидной железы (КЩЖ) описана при САП, синдромах Тюрко и Гарднера и, относясь к редким проявлением этих наследственных заболеваний (1-2% всех пациентов, страдающих аденоматозным полипозом), в подавляющем большинстве случаев развивается позже, чем обнаруживаются опухоли толстой кишки. Результаты системных генетических исследований в США показали, что в подавляющем большинстве случаев генеративные мутации при САП-ассоциированной КЩЖ встречаются в 15-м экзоне (различные кодоны в диапазоне от 140 до 1309). В течение длительного времени считалось, что САП-ассоцированная КЩЖ не имеет каких-либо гистологических особенностей. Однако H.R.Harach и соавт. отметили, что в ее микроскопической картине наблюдается смешение различных архитектоник («замысловатый рисунок», «intricate blending», по терминологии авторов) — крибриформной, трабекулярной, солидной, фолликулярной и папиллярной с обязательным присутствием «морулярных» (сквамоидных) участков, что, в общем, не характерно для спорадического папиллярного рака. J.Cameselle-Teijeiro и J.K.Chan опубликовали подробное описание 4 наблюдений папиллярной КЩЖ у молодых женщин (16-30 лет), в которых морфологическое строение было идентично опухолям, ассоциированных с САП. Именно этими авторами был предложен термин «крибриформно-морулярный» для обозначения папиллярной КЩЖ, которая, как оказалось, может иметь и генетически детерминированную, и спорадическую разновидности. Таким образом, были закреплены следующие опорные пункты диагностики крибриформно-морулярной папиллярной КЩЖ: инкапсулированные узлы (мультифокальный рост более характерен для САП-ассоциированного папиллярного рака), в архитектонике которых доминируют зоны крибриформного строения («аркады», «римские мосты»), с небольшими участками морулярного строения. Если встречаются фолликулярные структуры, то коллоид в их просвете не определяется. Сосочки также имеют свои особенности — с выраженной фибро-гиалинизирован-ной стромой, разветвленные, анастомозирующие. Обращает на себя внимание отсутствие псаммомных телец. Зоны трабекулярного строения напоминают гиалинизированную трабекулярную опухоль. Инвазия капсулы опухоли, метастазы в лимфатических узлах и экстратиреоидный рост наблюдаются редко. Кроме особенностей архитектоники, при папиллярном раке крибриформно-морулярного строения наблюдается и ряд отличий в цитологической картине. Так, опухолевые клетки имеют кубическую и призматическую форму с невыраженной цитоплазмой (от амфофильной до оксифильной). Их ядра приобретают вытянутую форму, интенсивно окрашиваются гематоксилином и располагаются на разных уровнях, создавая картину многослойности. Патогномоничные для папиллярной КЩЖ ядерные изменения (просветление, борозды) обнаруживаются только при тщательном поиске. Иммуногистохимической особенностью опухолевых клеток такого типа рака считается ядерная локализация бета-катенина. Представляем описание собственного наблюдения КЩЖ с мутацией гена АРС.

Авторы:

Издание: Вопросы онкологии
Год издания: 2009
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2009.-N 3.-С.369-374. Библ. 12 назв.
Просмотров: 122