Случай затяжного течения острого вирусного гепатита А у ребенка с синдромом Беквита-Видемана

Аннотация:

Представлено наблюдение. Пациент И., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом, угрозой прерывания и анемией в 1-м триместре; роды 2-е, срочные, протекали удовлетворительно. Вес — 3850 г, рост — 52 см, при рождении у ребенка отмечалась макроглоссия, гепатомегалия, левосторонний крипторхизм. Наследственность отягощена: у старшей сестры пациента — синдром Беквита-Видемана, у дяди по линии матери в детстве отмечалась макроглоссия, у отца ребенка — хронический вирусный гепатит С. В возрасте 12-ти месяцев ребенку проведена орхипексия слева. Обследован генетиками — диагностирован синдром Беквита-Видемана, диагноз установлен клинически, при молекулярно-генетическом исследовании нарушений метилирования в районах IGF2 и KvLQT не выявлено, однородительской дисомии нет. Клиническая симптоматика и результаты лабораторно-инструментального обследования свидетельствовали о затяжном течении острого вирусного гепатита А в виде холестатической формы с аутоиммунным компонентом. Пациенту была назначена комплексная терапия, включавшая препарат урсодезоксихолевой кислоты, энтеросорбенты, ферменты и поливитамины, на фоне чего отмечалась положительная динамика в виде постепенного уменьшения степени цитолиза, холестазаи иммунологической активности.

Авторы:

Издание: Вопросы диагностики в педиатрии
Год издания: 2010
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2010.-N 1.-С.34-39. Библ. 14 назв.
Просмотров: 46