Врожденный синдром удлиненного интервала Q—Т как проявление первичной электрической патологии сердца

Аннотация:

Первичный синдром удлиненного интервала Q—T относится к наследственным заболеваниям сердца и характеризуется удлинением интервала Q—Т на электрокардиограмме, полиморфной желудочковой тахикардией и внезапной сердечной смертью. Распространенность в популяции составляет 1:2500 новорожденных. Выделены 12 молекулярно-генетических вариантов синдрома, идентифицированы гены, мутации которых приводят к нарушениям функции ионспецифических каналов кардиомиоцитов и к увеличению продолжительности потенциала действия. Диагностика вариантов заболевания имеет основополагающее значение для определения прогноза и выбора метода лечения. Диагностика синдрома базируется на анамнестических и генеалогических данных (случаи внезапной смерти у родственников), клинической симптоматике и электрофизиологических маркерах. Обследование членов семьи позволяет выявить пациентов, относящихся к группе риска жизнеугрожающего нарушения ритма. Основными методами лечения являются антиаритмическая терапия, преимущественно бета-адреноблокаторами и препаратами 1С класса, имплантация кардиовертера-дефибриллятора и левосторонняя симпатэктомия. Прогноз в случае своевременной диагностики и адекватного лечения благоприятный.

Авторы:

Издание: Российский вестник перинатологии и педиатрии
Год издания: 2010
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2010.-N 2.-С.42-49. Библ. 47 назв.
Просмотров: 63