ПРИОННЫЕ БЕЛКИ И НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аннотация:

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) представляют собой неизлечимые нейродегенеративные заболевания человека и животных, вызываемые клеточным белком РгР^, претерпевшим превращение в аномальную конформацию PrP^^'', которая отличается от нормальной высоким процентом содержания Р-складчатых структур, большой склонностью к агрегации и образованию амилоидных бляшек и фибрилл в ЦНС. Функции РгР^ изучены мало, среди них предполагают участие в регуляции цитоплазматического уровня ионов кальция в нейронах и роль РгР в костном мозге как передатчика митогенных сигналов у лимфоцитов. Белок РгР в патологической конформации влияет на некоторые процессы в нервной ткани; активацию глиальных клеток, продукцию активных форм кислорода, вызывает ослабление работы холинергической системы, активацию NMDA-рецепторов. В конечном счете, накопление патологической формы РгР^ ведет к массовой гибели нервных клеток и организма в целом.

Авторы:

Издание: Нейрохимия
Год издания: 1998
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 1998.-N 4.-С.343-349
Просмотров: 57