Катастрофическое течение антифосфолипидного синдрома

Аннотация:

Под тромботическими микроангиопатиями принято понимать процессы, морфологически характеризующиеся микроваскулярными тромбозами, микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией различной степени выраженности и разнообразными симптомами ишемии органов. В результате в кровотоке появляются шистоциты (эритроциты с неровным, «обкусанным» краем), шлемовидные клетки - фрагменты эритроцитов. Повреждение эритроцитов ведет также к разрушению значительной части клеток микроангиопатическому гемолизу, проявляющемуся возрастанием активности лактатдегидрогеназы (ДДГ) в сыворотке крови и снижению уровня гемоглобина. К острым тромботическим микроангиопатиям (ТМА) относят несколько состояний, имеющих между собой ряд общих черт: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковица), гемолитико-уремический синдром, синдром HELLP и катастрофический антифосфолипидный синдром. Эти состояния неразличимы на морфологическом уровне во всех случаях наблюдается распространенный микроваскулярный тромбоз с большим или меньшим присутствием фибрина и гиалина и без существенных признаков воспалительной реакции. Их общими клиническими проявлениями являются микроваскулярная гемолитическая анемия и тром-боцитопения. По данным признакам, кроме перечисленных, к этой группе состояний с некоторыми оговорками могут быть также отнесены гепарининдуцированная тромбоцито-пения, тяжелая преэклапсия и синдром злокачественной ги-пертензии. Термин «катастрофический антифосфолипидный синдром» (КАФС) был введен RAsherson в 1992 г. для обозначения остро развивающегося микроваскулярного тромбоза и мультиорганного поражения у пациентов с антителами к фосфолипидам. В настоящее время КАФС рассматривается как особая форма антифосфолипидного синдрома (АФС), на которую приходится всего 1% случаев данного заболевания. ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Авторы:

Издание: Справочник поликлинического врача
Год издания: 2011
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2011.-N 5.-С.43-49. Библ. 0 назв.
Просмотров: 40