Опыт терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы при муковисцидозе в России

Аннотация:

Муковисцидоз (MB) - наиболее частое из моногенно наследуемых заболеваний среди европеоидов, обусловленное мутациями в гене CFTR муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. При MB имеется характерный для всех эпителиальных клеток организма дефект секреции, первично - для хло-ридных ионов со вторичным снижением общего объема секреции. Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также системы пищеварения, прежде всего поджелудочной железы (ПЖ) и печени. Благодаря ранней диагностике, связанной с внедрением массового скрининга новорожденных, новейшим терапевтическим режимам и современной медико-социальной помощи заболевание давно перестало быть чисто педиатрической проблемой. По данным зарубежных исследователей, средняя продолжительность жизни больных MB возросла с 15 лет (1970) до 38-40 лет (2010). В настоящий момент ожидаемая средняя продолжительность жизни больных, рожденных в 2007-2008 г., приближается к 50 годам. В РФ, к сожалению, средняя ожидаемая продолжительность жизни не так высока: в 1997 г. была 16 лет, в 2001 г. - 24 года, а в 2007 г. - 27 лет.По данным Российского регистра больных MB, средний возраст 1526 наблюдаемых в 2009 г. больных составил 10,2 лет (мин.=0,09 лет, макс.= 51,99 года), в то время как средний возраст больных, наблюдаемых в экономически развитых странах Европы, составляет 18-21 год. В России 79% пациентов - моложе 18 лет. Медиана возраста постановки на учет 7,2+/-0,43 лет. Патогенез поражения ПЖ. Лабораторные методы определения внешнесекреторной панкреатической недостаточности.

Авторы:

Издание: Русский медицинский журнал
Год издания: 2011
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2011.-N 12.-С.737-741. Библ. 13 назв.
Просмотров: 27