Эмбриональная опухоль с обилием нейропиля и истинными розетками

Аннотация:

Эмбриональная опухоль с обилием нейропиля и истинными розетками (embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes — ETANTR) — редкая высокозлокачественная опухоль, которая возникает у детей раннего и младшего возраста, имеет яркую морфологическую картину и уникальные молекулярно-генетические особенности. На сегодняшний день в литературе описано около 80 случаев ETANTR. В настоящей статье представлены 7 публикаций ETANTR у детей в возрасте до 4 лет, оперированных в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в период с 2005 по 2010 г. Из 7 пациентов 4 получили полихимиотерапию по разным схемам и лучевую терапию в различных лечебных учреждениях (3 — краниоспинальное облучение, 1 ребенок — локальное облучение), 2 — только полихимиотерапию, 1 пациент не получал химиолучевое лечение. У всех больных возникли локальные рецидивы опухоли, 2 из них были оперированы по поводу продолженного роста, из которых одна пациентка была оперирована 3 раза. Гистологически опухоли были построены из истинных многорядных розеток, расположенных среди обширных полей нейропиля. По гистологической картине рецидивные опухоли отличались от первичных: исчезали протяженные участки нейропиля, уменьшалось количество истинных розеток, опухоль приобретала все большее сходство с примитивной нейроэктодермальной опухолью центральной нервной системы. У 4 пациентов была проведена сравнительная геномная гибридизация, выявившая трисомию хромосомы 2 и амплификацию 19q13.42. Флюоресцентная гибридизация in situ выявила наличие амплификации локуса 19q13.42 во всех случаях.

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2011
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2011.-N 4.-С.25-33. Библ. 14 назв.
Просмотров: 1368