НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Мегалобластные анемии (МА) — гетерогенная по этиологии группа заболеваний, общим признаком которых является наличие в костном мозге и периферической крови мегалобластов. Мегалобласты — это качественно измененные эритробласты, характерные для эмбрионального (мегалобластического) типа кроветворения и представляющие собой крупные клетки (размером больше 16 мкм). Частота встречаемости МА у взрослых 2:10 000, для детского населения данные в литературе не приводятся в связи с редкостью заболевания. К характерным признакам МА относят "осколки" ядер в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота) и гиперхромию эритроцитов. В зависимости от этиологии различают В12-дефицитную анемию, развившуюся в результате недостаточного поступления витамина В12 (неполноценное питание или строгая вегетарианская диета), снижения всасывания витамина В (у больных с резекцией участка подвздошной кишки, при синдроме мальабсорбции различного генеза), нарушения транспорта и метаболизма витамина В (атрофический аутоиммунный гастрит, тотальная гастрэктомия), при снижении запасов и повышенном потреблении витамина В12 и/или фолиевой кислоты (глистная инвазия, цирроз печени). Имеются также сведения о роли наследственной предрасположенности развития В12-дефицитной анемии в результате снижения секреции фактора Кастла. Первичные нарушения синтеза ДНК. вызывающие МА, связаны с некоторыми врожденными нарушениями метаболизма, включая врожденную оротатацидурию, синдром Леша—Нихена и тиаминзависимую МА. В настоящее время установлено, что витамин В(, и фолиевая кислота участвуют в синтезе ДНК гемопоэтических клеток, что определяет нарушение клеточного деления. Кроме того, витамин В12 является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА, что необходимо для нормального метаболизма миелина в нервной системе у детей. Среди неврологических проявлений МА в детском возрасте описаны утрата ранее приобретенных навыков, апатия, атаксия, сонливость, судороги. У детей старшего возраста ведущими неврологическими симптомами являются парестезии, нарушение глубокой чувствительности, мышечная слабость и атрофия мышц. Поражение задних и боковых столбов спинного мозга у взрослых носит название фуникулярного миелоза (ФМ) и представляет собой клинический симптомокомплекс атактической параплегии. В литературе описаны как медленное, так и быстрое развитие ФМ, при котором в течение 2—3 нед может сформироваться картина поперечного миелита с нижней параплегией и тазовыми расстройствами. Реже наблюдаются психотические нарушения в виде эпизодов возбуждения и галлюцинаций. К редким проявлениям заболевания относят атрофию зрительных нервов. По данным литературы, имеются единичные работы, посвященные неврологическим проявлениям В12-дефицитной анемии у детей. Целью нашей работы явился анализ особенностей неврологических проявлений В12-дефицитной анемии у детей различного возраста.

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2012
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2012.-N 1.-С.15-20. Библ. 12 назв.
Просмотров: 222