Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: случай успешного лечения

Аннотация:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является редким, угрожающим жизни заболеванием, которое характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией, неврологическими нарушениями, почечной недостаточностью и лихорадкой. В основе патогенеза ТТЛ - образование в артериолах и капиллярах тромбоцитарных тромбов вследствие тяжелого дефицита специфической металлопротеазы, ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I motif 13), расщепляющей сверхкрупные мультимеры фактора Виллебранда в плазме крови, что необходимо для предупреждения спонтанного тромбообразования в системе микроциркуляции. Прогноз ТТЛ значительно улучшился после введения в клиническую практику инфузий свежезамороженной плазмы или плазмообмена, которые привели к снижению летальности при этом заболевании с 90% до менее 20%. В настоящем сообщении приводится клиническое наблюдение 39-летней женщины с тяжелым течением острой ТГП, успешно леченной сеансами плазмообмена. В статье также приведены последние данные о патогенезе и лечении ТГП.

Авторы:

Издание: Нефрология и диализ
Год издания: 2012
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2012.-N 2.-С.114-122. Библ. 71 назв.
Просмотров: 66