Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Аннотация:

Ключевые слова: пролиферация тучных клеток, дети, взрослые, системный мастоцитоз, инфильтрация, зуд, флашинг, высыпания, мастоцитома, пигментная крапивница, симптом Дарье, генные мутации, гематологическая патология. Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях .Впервые его описали Е. Nettleship и W. Тау в 1869 г. как хроническую крапивницу, оставлявшую после себя бурые пятна. В 1878 г. A. Sangster предложил для обозначения подобных высыпаний термин «пигментная крапивница». Природа этих высыпаний была выявлена в 1887 г. немецким дерматологом P. Unna в результате гистологических исследований. В 1953 г. R. Degos ввел термин «мастоцитоз». Мастоцитоз — довольно редкая болезнь. В РФ на 1000 пациентов приходится 0,12—1 случая мастоцитоза [2]. Детские дерматологи видят таких пациентов чаще. Так, в международном руководстве по дерматологии «Andrews' Diseases of the Skin. Clinical Dermatology» указывают на соотношение 1 случай на 500 пациентов детского возраста Возможно, в РФ имеет место гиподиагностика мастоцитоза. Оба пола поражаются одинаково часто. На долю мастоцитоза у детей приходится значительная часть, причем у детей мастоцитоз, как правило, ограничивается поражением кожи, а у взрослых чаще развивается системный мастоцитоз (СМ). Знание проявлений СМ и тактики ведения таких пациентов помогает предотвратить возможные серьезные осложнения, которые могут сопровождать не только агрессивный СМ, но и кожный, не системный мастоцитоз, протекающий доброкачественно. К таким осложнениям относятся анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек, гастроинтестинальные нарушения и др. Биология тучных клеток и этиопатогенез мастоцитоза

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2012
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2012.-N 8.-С.83-89. Библ. 9 назв.
Просмотров: 90