Значение генетического полиморфизма в патогенезе апластической анемии

Аннотация:

Проведено множество популяционных исследований, подтверждающих ассоциацию антигенов HLA с заболеваниями человека. Апластическая анемия относится к группе тяжелых патологий кроветворной системы, сопровождающихся угнетением костномозгового кроветворения. Этиология и патогенез апластической анемии остаются достаточно противоречивыми. В обзоре рассмотрен современный подход к патогенезу развития апластической анемии, показано влияние индивидуальных иммуногенетических факторов на возникновение и развитие заболевания, в частности взаимосвязь с определенным профилем HLA-системы.Предрасположенность человека к различным заболеваниям генетически детерминирована. Иммунный ответ на различные ауто- и аллоантигены зависит от индивидуальных иммуногенетических факторов. Антигенам лейкоцитов человека (HLA) принадлежит ключевая роль в поддержании иммунного гомеостаза организма. Антиген распознается Т клеткой только при встраивании его фрагмента в состав главного комплекса гистосовместимо&и (МНС) молекул, которые выполняют и роль каркаса, и роль распознаваемого лиганда. Характер и сила иммунного ответа, а значит и предрасположенность к заболеваниям, определяются эффективностью презентации пептидов молекулами HLA [1]. За последние годы проведено множество популяционных исследований, подтверждающих ассоциацию антигенов HLA с заболеваниями человека. Так, апластическая анемия (АА) — это мультифакториальное заболевание, которое ассоциировано с определенным профилем HLA-системы. АА объединяет как врожденные, так и приобретенные формы, имеющие сходные диагностические признаки в виде панцитопении в периферической крови и аплазии костного мозга. ВРОЖДЕННАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Различают следующие формы врожденной АА: • анемия Фанкони; • анемия Даймонда-Блекфена;

Авторы:

Издание: Вопросы диагностики в педиатрии
Год издания: 2012
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2012.-N 4.-С.5-14. Библ. 8 назв.
Просмотров: 66