Изолированный амилоидоз сердца

Аннотация:

Амилоидоз - это группа заболеваний, общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка b-фибриллярной структуры. Термин «амилоид» ввел в 1854 г. RVirchov, считавший, что амилоид близок по своему составу к углеводам животного происхождения (от латинского слова amylum - крахмал). В 1865 г. было доказано, что «амилоид, скорее всего, является особым образом измененной белковой материей». Через 100 лет после наблюдения RVirchov с помощью электронного микроскопа показана его фибриллярная структура. Биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, позволила выделить типы амилоида, определить связь отдельных типов с клиническими формами амилоидоза, установить белки-предшественники для каждого типа и клетки, предположительно участвующие в синтезе белков, что позволило внести уточнения в клиническую классификацию амилоидоза и обосновать подходы к лечению. Современные классификации амилоидоза построены по принципу специфичности основного фибриллярного белка амилоида. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (1993 г.) вначале необходимо указать тип амилоида, затем - известный белок-предшественник и, наконец, клиническую форму амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней. Во всех названиях типов амилоида первой буквой является прописная буква А (означающая слово «амилоид»), за ней следует сокращенное обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида - А (амилоидный А-белок), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин) и b2М (b2-микроглобулин). Среди системных форм амилоидоза выделяют: АА-, AL-, ATTR- и b2М (диализный)-амилоидоз. Имеются и локальные формы амилоидоза, частота которых увеличивается с возрастом.

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2012
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2012.-N 10.-С.128-130. Библ. 0 назв.
Просмотров: 81