Трансформация нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST)

Аннотация:

Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (malignant peripheral nerve sheath tumor — MPNST) является редкой патологией. В англоязычной литературе нами обнаружены описания 18 случаев MPNST тройничного нерва и лишь одно сообщение о злокачественном перерождении опухоли тройничного нерва в MPNST. Мы приводим еще один случай злокачественной трансформации нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферического нерва. Согласно действующей гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2003) и классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2007) , доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов включают шванному, нейрофиброму и периневрому. Доброкачественные шванномы тройничного нерва составляют 0,2—0,4% всех первичных интракраниальных опухолей. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются еще реже: описано 18 случаев MPNST тройничного нерва и единственное наблюдение трансформации доброкачественной опухоли. Мы также приводим случай злокачественной трансформации нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в MPNST. Пациентка А"., 65 лет. Из анамнеза: в 1988 г. пациентка отметила снижение зрения слева, двоение предметов перед глазами. Обследована в Московском НИИ глазных болезней (МНИИ ГБ) им. Гельмгольца, выявлено снижение остроты зрения на левый глаз до 0,7; при КТ обнаружена опухоль левой орбиты, произведено оперативное вмешательство — удаление опухоли. Гистологический диагноз (сентябрь 1988 г.): «нехромаффинная параганглиома». После операции зрение восстановилось, глазодвигательные расстройства регрессировали полностью. Около 5 лет больная наблюдалась в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, состояние оставалось стабильным, рентгенологически признаков рецидива не определялось. В 1990 г. пациентке проведено комбинированное лечение (хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой терапией) опухоли кожи (базалиомы) в области fossa canina слева. В 2005 г., спустя 17 лет с момента начала заболевания, стало вновь снижаться зрение на левый глаз, и пациентка впервые обратилась в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. При обследовании выявлены зрительные расстройства: острота зрения слева — светоощущение; грубый парез третьего нерва слева (птоз, глазодвигательные нарушения). При КТ — опухоль левой орбиты. Произведено удаление опухоли, которая располагалась в верхушке орбиты и распространялась на верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Гистологический диагноз (04.08.05):нейрофиброма. После операции: репозиция глазного яблока при сохраняющемся птозе верхнего века и частичном регрессе глазодвигательных расстройств. В августе 2008 г. вновь госпитализирована в НИИ нейрохирургии в связи с прогрессированием заболевания, развитием клиники объемного поражения левой орбиты в виде экзофтальма 5 мм и нарастания зрительных расстройств

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2012
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2012.-N 5.-С.58-62. Библ. 12 назв.
Просмотров: 192