Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Сложности диагностики и лечения порфирийной полинейропатии (разбор клинического случая)


Аннотация:

Порфирии — это группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушениями синтеза гема с повышением содержания промежуточных продуктов порфиринов в крови и тканях. Гем является небелковой частью сложных белков гемпротеидов. По биохимическим функциям гемпротеиды делятся на неферментные (гемоглобин, находящийся в эритроцитах крови и клетках костного мозга, около 83%; миоглобин скелетных мышц и сердца, около 17%) и ферментные (цитохромы, каталаза, пероксидаза и др., менее 1%). Биологическая ценность гема состоит в том, что большинству белков, принимающих участие в обмене веществ, гем необходим в качестве простетической группы. Гем играет ключевую роль в связывании и транспортировке кислорода белками (гемоглобин, миоглобин). Гем, содержащийся в ферментах, принимает участие в процессах кумуляции энергии и окислительно-восстановительных процессах в клетках (цитохромы переносят электроны и входят в состав дыхательной цепи митохондрий и цепи микросом, цитохром Р-450 выполняет многочисленные функции, включая детоксикацию в печени; каталазы и пероксидазы участвуют в разложении пероксида водорода). Характерной особенностью гемпротеидов является обмен небелковой части этих сложных белков. Биосинтез гема проходит восемь этапов; исходными веществами в синтезе служат глицин и сукцинил-КоА. В дальнейшем гем комплексируется с глобином с образованием гемоглобина или мио-глобина. При синтезе других гемпротеидов гем соединяется с характерной белковой частью цитохромов и других гемсодержащих ферментов. Если белка недостаточно, чтобы связать образовавшийся гем, то происходит окисление гема с кислородом в гемин (комплекс протопорфирана IX с Fe3+), который угнетает первую реакцию синтеза порфиринов. Ферменты, участвующие в биосинтезе гема, имеются в костном мозге, ядросодержащих эритроцитах, печени, а также в почках и слизистой кишечника. В связи с чем порфирии подразделяются на эритропоэтические и печеночные в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов.

Авторы:

Григорян А.К.

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2012
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2012.-N 9.-С.26-29. Библ. 8 назв.
Просмотров: 84

Рубрики
Ключевые слова
ix
белковая
белковый
белок
биологический
биосинтез
биохимическая
болезни
боли
боль
большая
брюшная
веществ
вещество
водород
врожденные
входной
гем
гемин
гемоглобин
гемсодержащие
гипонатриемия
глицин
глобин
групп
дальний
детоксикация
диагностика
другого
дыхательная
живот
заболевания
зависимости
игровая
исход
каталаза
качества
кислород
кишечник
клетка
клиническая
клинические
ключ
комплекс
костная
крови
кумуляция
лечение
метаболизм
микросом
миоглобин
митохондрии
мозга
мозге
мышца
нарушения
наследственная
наследственно-дегенеративные
наследственные
небелковый
недостаточное
обмен
обмена
образов
образование
обусловленные
окисление
окислительно-восстановительные
особенности
первая
перенос
пероксид
пероксидаза
печени
печеночная
повышение
полиневропатии
полиневропатия
полинейропатия
полость
порфирии
порфириновый
порфирины
почка
препараты
продуктов
промежуточная
простая
протоколы
проход
процесс
психические
психоневрология
р-450
разбор
расстройств
расстройства
реакцией
роль
связей
связывание
сердца
синтез
скелетная
слизистая
слова
сложные
случаев
содержание
содержащая
состав
тахикардии
тахикардия
тема
тетрапарез
ткань
транспортировка
участие
участники
фермент
ферментные
функции
характерного
ценность
цепи
цитохром
части
часть
электроны
энергия
эритропоэтическая
эритроцит
этап
ядро
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.189.185.63)
Яндекс.Метрика