Внезапная смерть двух сестер в семье с сочетанным прогрессирующим поражением проводящей системы сердца

Аннотация:

В статье описана внезапная сердечная смерть (ВСС) у 2 из 3 сестер в семье с сочетанным прогрессирующим поражением проводящей системы сердца (ПСС). Две сестры (разнояйцевые близнецы) внезапно умерли в детском саду на фоне физической и эмоциональной нагрузки в возрасте 4,8 года и 5 лет. Реанимационные мероприятия и электрическая дефибрилляция, проведенные через 20 мин у одной из сестер, были неэффективны. На вскрытии убедительных данных, подтверждающих патологию сердца и других органов, выявлено не было. Анализ сохранившихся электрокардиограмм умерших сестер показал, что в возрасте 8 мес у обеих девочек имелось резкое отклонение электрической оси сердца (ЭОС), влево/вверх (-41° у одной и -43° у другой, еще более усугубившееся через 2 года до -63°, маленькие зубцы q в отведениях I, aVL, высокие зубцы R в отведениях I и aVL, что соответствует признакам блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса и может быть проявлениями наследственных заболеваний с прогрессирующим поражением ПСС, прежде всего болезни Лева—Денегра (Lev-Lenegre).

Авторы:

Издание: Кардиология
Год издания: 2012
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2012.-N 10.-С.91-96. Библ. 34 назв.
Просмотров: 43