Вторичные образования яичек у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников

Аннотация:

По данным зарубежной литературы, частота вторичных образований яичек у пациентов с ВДКН достигает 90%. В России плановый скрининг TART-опухолей у пациентов мужского пола с ВДКН не проводится. Однако отдаленные последствия данной патологии (бесплодие, обструктивные заболевания яичек) требуют более пристального внимания к ней уже в детском возрасте. Ключевые слова: врожденная дисфункция коры надпочечников (ВЛКН), TART-опухоли, эктопированные надпочечниковые клетки, сеть яичка, бесплодие, скрининг. TART-опухоли (testicular adrenal rest tumours) — образования яичек, возникающие вторично на фоне ВДКН и представляющие собой эктопированную ткань коркового слоя надпочечника. Впервые связь гиперплазии надпочечников с опухолевым увеличением яичек отметили L. Wilkins и соавт. в 1940 г. Авторы наблюдали мальчика 3 лет 7 мес, погибшего от острой надпочечниковой недостаточности. У ребенка одновременно имелись признаки преждевременного полового развития. Особенностью данного случая было значительное увеличение размеров обоих яичек. Сестра пациента с неправильным строением наружных гениталий умерла в возрасте 5 нед. Помимо гиперплазии коры надпочечников, у мальчика в обоих яичках присутствовали гиперплазированные надпочечниковые андрогенпродуцирующие клетки, а обоснованно тестикулярная ткань была смещена к периферии. Авторы предположили, что к появлению надпочечниковой ткани в яичках привела ее миграция в ходе эмбриогенеза. Распространенность TART-опухолей среди пациентов мужского пола с классической формой ВДКН варьирует от 5 до 94%. Такая вариабельность встречаемости объясняется возрастом обследования пациентов, степенью компенсации заболевания и методом обнаружения опухоли. Рутинным методом пальпации можно обнаружить образования не менее 1,5—2 см. УЗИ или МРТ позволяют диагностировать опухоли меньшего размера, что увеличивает частоту их обнаружения. TART-опухоли являются доброкачественными и могут выявляться как в одном, так и в обоих яичках. Как отмечалось выше, гистологически эти опухоли имеют сходство с тканью коры надпочечников.

Авторы:

Издание: Проблемы эндокринологии
Год издания: 2012
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2012.-N 4.-С.42-47. Библ. 9 назв.
Просмотров: 102