ТОРАКОСКОПИЧЕСКАЯ ТИМЭКТОМИЯ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Миастения (Myasthenia gravis pseudoparalytica. синдром Erb-Oppenheim-Goldflam) - тяжелое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологическим истощением произвольной мускулатуры, связанное с нарушением иммунных механизмов, отрицательно влияющее на нервно-мышечную передачу. Наиболее часто используемая классификация миастении была предложена К. Osserman в 1958 г.: группа 1 - глазная форма миастении (15%); группа НА - умеренно выраженная генерализованная форма миастении с высокой чувствительностью к ингибиторам холинэстеразы (30%); группа 11В - выраженная генерализованная форма миастении (25%); группа 111 - острая миастения с молниеносным течением. низкой чувствительностью к ингибиторам холинэстеразы, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, с высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом (15%); группа IV - хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая, как правило, развивается в результате прогрессирования умеренно выраженной формы (10%). Также существует классификация заболевания в зависимости от возраста возникновения. 1. Миастения новорожденных (неонатальная) - это преходящее состояние, которое наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией. Это состояние следует отличать от врожденной миастении - самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный. 2. Юношеская (ювенильная) миастения - в 75% случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречается поражение глазных мышц, дыхательные нарушения - у 40%. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз неблагоприятный. 3. Миастения взрослых - локальная (глазная) и генерализованная. Патологические изменения в вилочковой железе обнаруживаются у 70-90% больных миастенией , исходя из чего авторы классифицируют миастению по виду патологии тимуса (тимома, гиперплазия тимуса, атрофия тимуса) и HLA-ассоциации. Примерно у 70% больных миастенией без тимомы выявляется гиперплазия вилочковой железы, особенно у молодых. Гиперплазия вилочковой железы чаще обнаруживается у женщин моложе 40 лет, причем эффективность тимэктомии в этой группе больных, поданным некоторых авторов, приближается к 100% . У детей и подростков в основном обнаруживается жировая инволюция тимуса. Достижения современной науки в области иммунологии утвердили мнение о том, что в патогенезе миастении основополагающим фактором являются аутоиммунные механизмы и вилочковая железа играет далеко не второстепенную роль в развитии заболевания.Первые представления о роли вилочковой железы в развитии этого заболевания стали очевидны еще в начале прошлого века, когда появились первые сообщения о радикальном эффекте тимэктомии .В 1967 г. A. Strauss и P. Kemp доказали наличие аутоантител к элементам поперечнополосатой мускулатуры в сыворотке крови больных миастенией. Дальнейшим подтверждением аутоиммунного генеза миастении явилось выявление антител к рецепторам ацетилхолина (АХР) пост-синаптической мембраны.Позже было показано, что АХР - основная поражаемая мишень при миастении . Антитела к АХР обнаруживаются у 89-94% больных генерализованной и у 23-49% больных глазной формой миастении . Определение концентрации аутоантител в сыворотке крови позволяет подтвердить диагноз миастении с вероятностью до 80%, однако, по мнению большинства авторов, тяжесть состояния и прогноз течения заболевания никак не зависят от титра антител в сыворотке крови.

Авторы:

Издание: Детская хирургия
Год издания: 2012
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2012.-N 5.-С.46-50. Библ. 68 назв.
Просмотров: 241