ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ПОРФИРИНОВОГО ОБМЕНА (ЛЕКЦИЯ)

Аннотация:

В лекции приведены данные о биосинтезе гема и механизмах его регуляции в костном мозге и печени. Изложены основные патогенетические механизмы развития порфирий и их классификация. Представлен оптимальный перечень лабораторных тестов для диагностики порфирий. Показаны роль и значение различных лабораторных методов исследования для диагностики порфирий. Описана технология лабораторных исследований при подозрении на порфирию. Порфирины - это тетрапирроловые пигменты, которые выполняют роль промежуточных продуктов на пути биосинтеза гема из глицина и сукцинил-КоА (активируемого пиридоксальфосфатом) с образованием дельта-аминолевулината (5-дельта-аминолевулиновой кислоты-AЛK) и порфобилиногена (ПБГ). Одна молекула гема синтезируется из 8 молекул АЛК. Гем-комплекс двухвалентного железа с протопорфирином IX функционирует в качестве простетической группы гемопротеинов, таких как гемоглобин, цитохромы, каталаза и триптофаноксигеназа. Его биосинтез жизненно важен и происходит во всех аэробных клетках организма человека. Однако наиболее интенсивно синтез гема осуществляется в клетках печени и костного мозга.

Авторы:

Издание: Клиническая лабораторная диагностика
Год издания: 2012
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2012.-N 10.-С.33-43. Библ. 6 назв.
Просмотров: 288