Новые возможности в лечении и ведении акромегалии

Аннотация:

Акромегалия является тяжелым нейроэндокрин-ным заболеванием, которое является следствием хронической гиперпродукции ГР и инсулинопо-добного ростового фактора 1 (ИРФ-1). Качество жизни пациентов, частота поражения различных органов и систем и продолжительность жизни зависят от концентраций ГР и ИРФ-1. Основной причиной акромегалии является опухоль гипофиза, которая у большинства (до 75%) пациентов достигает значительных размеров и выходит за пределы турецкого седла. Целями лечения акромегалии являются: нормализация секреции ГР и ИРФ-1, а также контроль над размерами опухоли гипофиза (отсутствие прогрессии роста или уменьшение ее размеров). Частота ремиссии акромегалии после нейрохирургического удаления ГР-продуцирующей опухоли гипофиза не превышает, по данным различных исследований, 33—53%, поэтому около 60—67% пациентов нуждаются в дополнительной эффективной терапии. Учитывая незначительную эффективность лучевых методов лечения акромегалии, медикаментозное лечение данного заболевания стало играть более существенную роль. Новым перспективным направлением медикаментозного лечения акромегалии является использование препаратов, вызывающих конкурентное ингиби-рование рецепторов периферических тканей к ГР. Известно, что рецептор соматотропина состоит из двух субъединиц, одновременная активизация которых под влиянием ГР способствует димеризации функционирующего рецептора, обеспечивая тем самым индукцию синтеза и секреции ИРФ-1. Мы представляем вашему вниманию клинический случай пациента, длительно получающего аналоги соматостатина, дальнейшая тактика ведения которого ставит перед клиницистом ряд вопросов. Пациент Д., 1977 года рождения, считает себя больным с 14 лет, когда стал отмечать быстрое увеличение роста (в год прирост составлял 5 + 6 + 8 + 10 см), в настоящее время рост пациента составляет 202 см. В 15 лет появились периодические головные боли, которые затем стали более интенсивными и приобрели постоянный характер. Принимал анальгетики в больших дозировках, без стойкого эффекта. В 16 лет проведена лазерокоагуляция по поводу отслойки сетчатки. Продолжали беспокоить головные боли, появились головокружения, периодически понижалось АД. В 17-летнем возрасте обратился в НИИ нейрохирургии им. Бурденко в связи с постоянными интенсивными головными болями, которые не купировались приемом анальгетиков, эпизодами потери сознания. При обследовании на КТ головного мозга была выявлена эндопараселлярная аденома гипофиза и проведена гамма-терапия на гипофизарную область в суммарной дозе 52 Гр. В послелучевом периоде была назначена заместительная терапия гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности: тиреотомом и кортизол ацетатом. Год спустя головные боли усилились, вновь обратился в НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где определен базальный уровень СТГ, который составил более 50 нг/мл, тогда же было выявлено узловое образование в щитовидной железе (1,4 х 1,2 см). В 19-летнем возрасте пациенту была проведена трансназальная аденомэктомия, после чего стал наблюдаться в ФГБУ Эндокринологический научный центр (ЭНЦ). В 1996 г. в ФГБУ ЭНЦ при обследовании выявлено увеличение узла щитовидной железы (до 2,5 х 1,6 см), выполнена резекция. Генетические аспекты семейных изолированных аденом гипофиза (FIPA) стремительно расширяются в течение последних нескольких лет. Обнаружено, что около 20% этих семей FIPA имеют мутации в гене АIР, кодирующем белок арил-углеводородного рецептора. Количество выявленных АIР -положительных FIPA семей растет во всем мире.

Авторы:

Издание: Ожирение и метаболизм
Год издания: 2012
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2012.-N 3.-С.29-32. Библ. 12 назв.
Просмотров: 53